Caroli ауруы: белгілері және емдеу

Caroli ауруы дәрігерлер үшін елеулі қиындықтар туғызады бауыр, диагностикалау және емдеу өте күрделі функционалдық бұзылуы болып табылады.

ауру дегеніміз не

Caroli ауру - дене ішінде орналасқан өт шығару жолдарының кеңейту туындаған сирек туа бауыр ауруы,. Бұл қалыпты трафик бұзылады өт тоқырау орын деп сипатталады және оның қосылу инфекция болып табылады. Жиі ауру ерлер ортақ болып табылады, және ол бала кезінен немесе жасөспірім басталады. патологиялық процестің барысы бауыр ішіндегі протоков зақымдану сомасы мен дәрежесіне байланысты.

аурудың нысандары

Бүгінгі күні, медицинада Caroli ауруының тәуелсіз жіктеу жоқ. Алайда, осыған қарамастан, аурудың екі түрлі нысандары бар. Бірінші нысаны тастардың кейіннен қалыптастыру, сынған өт өткізгішінің деп сипатталады.

туа біткен бауыр фиброз байланысты екінші нысаны. Бұл жағдайда, кәрізді шамалы кеңейту бар және ол кейде аурудың одан кейінгі кезеңдерінде орын алуы мүмкін, бірақ тастардың қалыптастыру, мүмкін.

Кеңейтілген өт жолдары поликистозы бауыр аудандар қосылған және, осылайша, киста қуысына бөлу утолщение қабырғасының орналасуы мүмкін.

себептері

Caroli ауру мұрагерлік аутосомно рецессивным режиміне байланысты туындайтын туа біткен аурулар жатады. Егер сіз ұқсас патологиясы бар жақын туыстарына болса тұқым қуалайтын аурулар бойынша өту үлкен мүмкіндігі бар, өйткені, бала туғаннан кейін бірден, кешенді сараптама жүргізу қажет.

Кейбір жағдайларда, ауру, сондай-ақ қатты емдеу қиындатады бауыр, басқа да патологиялық бұзылуы қосылады.

негізгі белгілері

Caroli ауруы белгілері балалар мен жастар үшін мүлдем кез келген жастағы өздерін таныта алады. Ол сондай-ақ, осындай аурудың негізгі ерекшеліктерін жатқызуға болады:

• іш ауруы;
• қызба;
• терінің шамалы желтизна;
• пальпация бауыр кеңейту.

Аурудың Белгіленген клиникалық көріністері жиі қабыну пайда болуымен байланысты. Негізінен Caroli ауру ер балалар диагностикаланады. шиеленісуі кезінде билирубин және ақ қан клеткаларының деңгейінің күрт өсуі болды.

болып қызмет көрсету

Аурудың белгілері жеткілікті білдірді, бірақ ол сондай-ақ, басқа да көптеген бауыр бұзылуынан тән болғанына қарамастан. АҚШ-та және КТ кезінде ықтимал Caroli науқасы анықтау үшін нақты диагноз және. Сіз ережелерін барлық бұзушылықтар жеткілікті көре аласыз, себебі компьютерлік томография, сараптама ең ақпараттық тәсілдердің бірі болып саналады. Сонымен қатар, эндоскопиялық холангиография диагнозын қою үшін қажет болуы мүмкін.

ұзақ уақыт бойы бауыр функциясы тесттер өзгерту емес, алайда, қанның биохимиялық талдау аурулары және ұзақ қабыну процесінің прогрессияның бар холестаз барлық белгілерін анықтай алады.

науқастар cholangiocarcinoma қаупі болғандықтан, қосымша жүзеге асырылады және ісік маркерлер болуына серологиялық скрининг тиіс.

емдеу ерекшеліктері

Caroli ауру қатысуымен клиникалық хаттамаларын осы патология табиғатта прогрессивті болып табылады, өйткені, міндетті түрде сақталуы тиіс. Емдеу Кең спекторлы антибиотиктер қолдану, және есептеу қалыптасуын болдырмау урсодезоксихол қышқылы әкімшілігі мәртебесі білдіреді.

Сонымен қатар, емдеу қамтиды:

• анальгетиктер;
• litholysis тастар;
• өт дренаж.

қосылу, холангит, немесе іріңді терапия басқа асқынулар кезінде бактериялық холангиты емдеу ешқандай айырмашылығы жоқ. Бұл кейіпте жою үшін, содан кейін тазарту өт қораптардың жүзеге асырылады, және инфекция кетіруге көмектеседі антибиотиктер қолданылады маңызды.

операция ғана жиі асқынулар немесе консервативті әдістерін тиімсіз пайдаланған жағдайда жүзеге асырылады. Хирургиялық араласу көлемі айтарлықтай өзгеруі мүмкін. тастар немесе өт үзінділер ғана алып тастауға болады.

өте күшті кеңейту үзінділер және өт өт тоқырау жағдайында, хирург бауыр бір үлесі жоюды жүргізуге болады. Ауыр жағдайларда, қатерлі ісік болған немесе азғындау белгілері бауыр жеткіліксіздігі, бауыр ауыстырып жақын туысы бастап ұсынылуы мүмкін.

Ең жақсы нәтижеге қол жеткізу үшін, ең дәрігерлер тіпті аурудың бастапқы кезеңдерінде ауыр белгілері болмаған кезде кейбір бауыр жұмсайды ұсынамыз. Жиі, алайда, жұқтыру болуы трансплантациялау үшін қарсы болып табылады. қосымша трансплантациялау кезінде холангит диагноз қойылды туа фиброз бар трансплантациялау кейін науқастар өмір сүру деңгейі, өте төмен болып табылады.

қайталануы бірнеше жылдар бойы орын алуы мүмкін, өйткені, өте қолайсыз осы аурудың Ауа райы кестесі. Алайда, өте сирек, ол пациенттің қайтыс әкеледі.

Caroli ауру

Caroli ауру өте жиі Caroli ауру нәтижесінде, туа біткен бауыр фиброз байланысты. Осы патологияны Екі эмбрионалдық даму деңгейінде бауыр тінінің бірдей дерлік нысаны өт бұзылуынан құрылады. синдромы жақын туысы мен көрінісі іштің мұраға және өңеш варикоз қан отыр. Туған туа бауыр фиброзы, Caroli аурулары мен поликистоз бүйрек аурулары негізгі белгілері тіркесімі болуы мүмкін.

Бұл ауру алайда, бұл өте сирек болып табылады және көбінесе 30 жасқа дейінгі адамдар, туа біткен өт жолдарының қылқалам жатады. патология алғашқы жылдары-ақ ұзақ өт шығару жолдарының кеңейту тастар және қосылу инфекциясының қалыптастыру үшін жағдай жасайды, ол өт тоқырауды-қимылға емес, сондай-ақ, іс жүзінде симптомсыз жүреді. Сарғаю басқа байқалды бірге пайдаланылатын болса, онда ол холангиты болуын көрсетеді.

Ол негізінен сол жақ-жақты бауырдың зақымдануын атап өтті, бірақ ол сондай-ақ, кейбір жағдайларда екі жақты болуы мүмкін.

Кейбір жағдайларда, бауыр, ол басқа органдар әсер етуі мүмкін, сондықтан күшті. Сондықтан асқынулардың бірі бүйрек жеткіліксіздігі туындаған ретінде қарастыруға болады.