Дабин-Джонсон синдромы: сипаттамасы, диагностикасы, белгілері және емі

Қазіргі заманғы медицина бұрынғыға жылжып келе жатса да, көптеген аурулар пациенттерге арналған жаза емес, кейбір аурулар әлі күнге дейін зерттелмеген. Олардың бірі - Дабин-Джонсон синдромы. Клиникаға, диагнозға, осы ауруларды емдеу медицина мамандарына қызығушылық тудырады. Бұл мәселені толығырақ қарастырайық.

Ротор синдромы және Дабин-Джонсон синдромы сирек кездесетін бауыр аурулары , сарғаюдың ұқсас түрлері болып табылады.

Себептер

Дабин-Джонсон синдромының тағы бір атауы бар: бауырдың энзимді сарғаюы. Ол билирубиннің бауыр клеткаларынан өтімді жеткізу бұзылуына байланысты туындайды.

Бұл зат ағзаның құрамында эритроциттердің зақымдалған немесе мүлдем жойылғаны үшін пайда болады. Bilirubin қорытындысы екі жолмен жүреді:

• Заттың көп мөлшері өт арқылы өтеді;
• Шағын көлемдер несеппен кетеді.

Дабин-Джонсон синдромы билирубинді өт арқылы өтіп кету кезінде көрінеді. Бұл өте сирек ауру жас жігіттерге (шамамен 20-30 жыл) әсер етеді. Кейде туғаннан ауру туындауы мүмкін. 50 жастан асқаннан кейін жұқтыру қаупі аз.

Дабин-Джонсон синдромының пайда болуының генетикалық себептері бигирозға билирубинді экспорттауға қатысатын генетикалық мутациямен түсіндіріледі.

Белгілері

Дабин-Джонсон синдромы, оның белгілері басқа ауруларға тән, мысалы, шаршаудың жоғарылауы, өз ерекшеліктері бар:

• Оң жақта қабырғалардағы ауырсыну;
• Тәбетінің толық болмауы;
• Кішкене зақымданған терісі болуы мүмкін;
• Бауырдың мөлшерін жоғарылату;
• Colic, олар кейде нашар;
• Құсу;
• Температураның жоғарылауы.

Жіті инфекциялық ауруларға, ауыр физикалық және эмоционалды жүктемелерге байланысты көріністер күшейеді. Әйелдер үшін контрацептивтерді қабылдағаннан кейін күшейту мүмкін.

Тәуекел тобы

Адамдардың қандай тобы синдромнан қорқу керек?

Ауру - мұрагерлік. Егер отбасында бұл ауру бар балалар болса, жүкті жоспарлау кезеңінде жұп барлық емтихандардан өтуге, қажетті сынақтардан өтуге және маманға кеңес беру керек. Осындай ұсыныстар жұбайларға немесе олардың жақын туыстарына Дабин-Джонсон синдромына зардап шеккен жұптарға қатысты.

Диагностикалық процесс

Географиялық түрде бұл ауру Ираннан шыққан яһудилер арасында жиі кездеседі. Олардың саны науқастардың жалпы санының 70% құрайды.

Дабин-Джонсон синдромының іс жүзінде өмірге қауіпті емес екендігі маңызды. Пациенттермен мысал бұл растайды. Дәрігерлер осы аурумен ауыратын науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығын зерттеді және бұл өлімге әкеп соқпайтыны туралы қорытындыға келді.

Пациенттердің 25% -ы дұрыс гипохондрияда ауырсынуды сезінеді. Бауырдың құрылысы синдромнан зардап шекпейді, ол деформацияланбайды. Бірақ сонымен бірге оның маталарындағы қара дақтар пайда болады, нәтижесінде органның түсі жасыл немесе қою қоңырға өзгереді. Бұл синдромның ерекшелігі шоколадты бауыр деп аталады. Бұл әсер метаболиттердің секрециясын бұзудың нәтижесі болып табылады.

Аурудың пациенттің өмір бойы жалғасатынына қарамастан, қолайлы болжам бар.

Төмендегі кестеде пациенттің ішкі мүшелерінің жағдайы туралы деректер келтірілген.

Аспаптық диагностика

Бірнеше кезеңде диагноз қойылған Дабин-Джонсон синдромы талдау арқылы анықталады.

• Міндетті Ультрадыбыс - іш қуысының органдары.
• Қан және зәрдің жалпы сынақтары.
• Bilirubin үшін қан мен зәрді талдау. Әдетте олар тым жоғары.
• Фенобарбетал үлгілері.
• Гепатит маркерлері.
• Bromsulfalein сынағы .
• Бір күнде несептегі копорпорфирин көрсеткіштерінің мәні.
• Қан ферменттерінің мазмұны.

Ауруды диагностикалаудың басқа да әдістері де қолданылады.

Дабина-Джонсон синдромының қатысуымен науқас әрдайым терапевтке баруы керек.

Емдеу мен алдын алу

Дабин-Джонсон синдромы, емдеу арнайы препараттарды қолдануды қамтымайды, алдын-алу шаралары арқылы бақыланады:

• Қатаң диета, В дәруменін қабылдау, консерванттардан бас тарту;
• Стресстік жағдайларды азайту;
• Дене белсенділігінің төмендеуі;
• Алкогольдік сусындардан бас тарту;
• Науқастың өмір бойы билирубин деңгейін жүйелі бақылау.

Сондай-ақ, жүктілік ауруды күшейте түсетіні есіңізде болсын. Дабин-Джонсон синдромын емдеуге көмектесетін препараттар қазір әзірленбеген.

Табиғат ауруы ұқсас ротор синдромы.

қысқаша сипаттамасы

Ротор синдромы - бұл бауырға әсер ететін тұқым қуалаушылық ауру. Bilirubin жеткізудегі өзгерістер ферментативті функцияларды қалыпты күйінде қалдырады. Бұл ауру жоғарыда сипатталған Дабин-Джонсон синдромының жеңілдетілген нысаны деп айтуға болады. Симптомдар да жұмсақ.

Ауру туғаннан және бала кезінен де пайда болуы мүмкін. Науқастың қанындағы билирубин бос және байланған болуы мүмкін. Өткір қабығының айырмашылығы бар.

Ротордың синдромы гепатоциттерде қоңыр түсті пигменттердің құрамында болмайды. Шоколад бауыры деп аталатын ешқандай әсер жоқ. Аурудың себебі Дабин-Джонсон синдромынан біршама ерекшеленеді. Бұл жағдайда бауыр билирубиннің сіңуімен күреспейді. Ақаулықтың салдарынан суытылған зат қанға қайтарылады. Бұл топырақта науқастың денесінде гиперблемия пайда болады. Аурудың болжамдары қолайлы.

Лидрофренин диагностикасы кезінде бауыр, өт қабығы және оның түтіктері көрінеді.

Синдромның белгілері

Ротор синдромының белгілері Дабин-Джонсон синдромына ұқсас:

• Жасырын сарғаю.
• Аузындағы ащы сезім.
• Оң жақ гипохондриядағы ауырсыну сезімі.
• Дабин-Джонсон синдромымен пациенттің бауыры өлшемі кеңейтіледі. Ротор синдромы жағдайында ол кейбір жағдайларда ғана көбейтіледі.
• Қандағы билирубинді жоғарылату.
• Бауырдың қызметі қалыпты күйінде қалып отыр.
• Өзгерістерсіз қан талдау.
• Бауыр биопсиясында ешқандай пигменттер жиналмайды.

Аурудың болжамдары әдетте қолайлы, синдром адам денсаулығының жай-күйін нашарлатпайтын көптеген жылдар бойы жүреді.

Синдром диагностикасы

Ауруды организмнің жан-жақты диагнозын жүргізу кезінде ғана белгілеуге болады.

Зертханада жүргізілген зерттеулер қандағы билирубиннің жоғары мөлшерін анықтауға көмектеседі. Диагностика үшін зәрдегі қамтылған копроупрофиннің мөлшерін білу маңызды.

Пациенттердің көпшілігінде ауру симптомсыз жүреді.

Ротор синдромын диагностикалау кезінде бауырдың зерттеуі жүргізіледі : рентген және ультрадыбыстық зерттеу. Өткір қышқыл және құбырлар бірдей талдаудан өтеді.

Аурудың алдын алу

Жалпы алдын алу шаралары:

• Дене белсенділігінің төмендеуі;
• Ротор синдромымен байланысты ауруларды емдеу;
• Стресстен және эмоционалдық стресстен аулақ болу керек.

Қандағы билирубинді жоғарылату факторлары

Биррубин келесі себептер бойынша артады:

• Ауыр кернеу;
• Тамақтанбау, диетаны бұзу;
• Есірткіні пайдалану;
• Алкогольді шамадан тыс қолдану.

Ауруды емдеу

Ауруды жоюдың жалпы әдістері жоқ. Алайда, алдын алу шараларын сақтау керек. Есірткі ретінде, ағзадан билирубинді алып тастауға қаражат керек. Холагог дайындығы жиі қолданылады.

Тиісті емдеуді табу дәрігерге көмектеседі.