Ауру Rendu-Osler ауру: диагностика және емдеу

Osler-Rendu ауру - шағын қан кету қылтамырлар (артериолалардың немесе венулалар) пайда болып табылады. Бұл процесс қабыну сипатқа ие емес деп маңызды болып табылады. Көп жағдайларда, ауру қан тамырлары желілерін (немесе жұлдызшалар) ретінде көрінеді. Бірақ қан тамырлары зақымдануы тері бетінің ғана емес жүреді. Сондай-ақ, белгілері басқа органдар (бронхы, мұрын, ауыз, қуық) шырышты пайда болуы мүмкін.

Ауру Rendu-Osler: клиникасы

Луи Mari Rendu - алғаш рет ауру Франция тумасы сипатталған. британдық сарапшы Уильям Osler көзделген аурудың суретін аяқтаңыз. Ақпараттық және бақылау Frederika Vebera толықтырылды. Бұл ауру мұраға деп табылды. ата-ақаулы Ген мұра жеткілікті Бала. синдромы айтуынша бірдей ұлдар мен қыздар екі шегеді. Оның жауап мынадай гендер дамыту үшін: бірінші endoglin үшін жауапты болып табылады, гликопротеин өнуін бақылайды. екінші санат қайта өсу факторы жатады. олардың Мутация кемелер айырылып икемділігі кезде, олардың буын ақаулар, эндотелий жасушаларының құрылымындағы ауытқулар бар. сирек жағдайы және оның шыққан табиғаты әрдайым түсінікті емес - Ол Rendu-Osler ауру (таратады haemangiomatosis) атап өткен жөн. төмендегідей аурудың таралуы болып табылады: ол 5000 1 адам әсер етеді.

аурудың алғашқы белгілері

аурудың Әдетте, 6 жылға дейін емес манифест симптомдар (Rendu-Osler ауру тұқым қуалау, дегенмен). белгілі бір жасқа (6-10 жыл) толғанда алғашқы белгілері бар. теріге немесе басқа органдардың шырышты туралы пайда ангиом (яғни, тамырлы ісік) көруге болады. Нәтижесінде, қылтамырлар мен қан тамырларының ақаулар қызыл (немесе көк реңк) құрылуы мүмкін қан дақтары. Ауру Rendu-Osler-Вебер және қанның ұюы төмен мөлшерлемелер сипатталады. Нәтижесінде, (тіпті салдары microtraumas ретінде) мамыр қан. Кейде аурудың болуын көрсетуі мүмкін ғана симптомы болып табылады мұрыннан қан. Сондай-ақ, қыздар ауыр менструация болуы мүмкін. Себебі жиі қан анемия дамиды, гемоглобин деңгейі төмендейді.

Аурудың кезеңі

Ауру Rendu-Osler-Вебер бірнеше кезеңнен тұрады. Олардың әрқайсысы белгілі бір белгілері сипатталады. тамырларының зақымдануынан ерте кезеңдерінде, кішкентай шағын дақтардың нысаны бар. аралық «өрмекшілер», өрмекші веналардың дәрежесі бар сипатталады. Тораптық нысаны - бірнеше миллиметр үстінен шығып (дөңгелек немесе сопақ) қызыл узелков пайда болып табылады. Олар 5 7 миллиметрге дейін диаметрі бар. қысым сезімтал білім деректер бозарған айналды (барлық түрлері) кезде. Сонда олар қанмен толтыру.

аурудың түрлерінің классификациясы

Жоғарыда айтылғандай, ол ата-анасының беріледі тұқым қуалайтын Rendu-Osler ауруы (фото ауру көріністері осы баптың көруге болады), болуы мүмкін. Бұл синдром шегеді және әкем, ал анам болса, бала ауру неғұрлым ауыр түрінде пайда болады бар. мутацияның салдарынан пайда спорадические жағдайлар, сондай-ақ бар. зақымдануы сарапшылар мұрын (мұрын кровоточат), глотки, тері (терінің кейбір аудандарды қанауы мүмкін) түрін ажырата жерлеріне қарай. Висцеральды нысаны ішкі ағзалардың қан сипатталады. Ол сондай-ақ байқалады және теріні және ішкі ағзаларын екі әсер аралас түрі, мүмкін.

Ауру Rendu-Osler (АХЖ-10 коды): тәуекел факторлары диагноз

Біріншіден, негізгі тәуекел факторы тұқым қуалаушылық болып табылады. Сондай-ақ, ауру алғашқы үш айында жүкті әйелдің қабылдаған дәрі-қимылға болады. Осы кезең ішінде берілетін қауіпті және жұқпалы аурулар. киім зақымдалған жерлерде, бойынша үйкеліс: мынадай қан әкеп соқтыруы мүмкін жоғары қан қысымы, бөлуіне диета. қан тамырларын нығайту мүмкін азық-түлік маңызды микроэлементтер болмауы - бұл олардың әлсіздігі себептерінің бірі болып табылады. Бұл вегетариандық жақтастары Әсіресе.

диагностика әдістері

науқастың физикалық жай-күйіне сараптама негізінде Osler-Rendu аурудың тұжырымдау клиникалық диагнозы. Әдетте бет, бас терісінде, шырышты телеангиэктазии көре аласыз. тері бетіндегі әрекет қызыл түсті, бұл қалыптастыру. Мұндай ақаулар ішкі ағзалардың бойынша орналасқан болуы мүмкін. Біз анемия болуын көрсетуі мүмкін ортақ қан тест керек. Биохимиялық талдау тең және жұқпалы аурулармен анықтау мүмкіндік береді. Ол сондай-ақ несеп тест қамтиды. табылған қызыл қан жасушалары бар болса, онда ол дамушы бүйрек қан, зәр шығару жолдарының деп айтуға болады. маман сынақтардың сериясын өткізеді. үлгісі тері кровоизлияниям туралы айтуға мүмкіндік береді айырыңыз. біраз уақыт бұғана дестесін бойынша тест теріге арналған. Мұндай ақпарат ұсынады және әбзел сынақ (ол бірнеше минут білек баттасып). Rendu-Osler аурудың күдік бар болса, диагноз ұзақтығы (бұлттылық саусақ) қан, қанның ұюы жылдамдығына сынақтар жүргізу жоқ емес. дене қуысы, эндоскопия көмегімен тексеріледі. сыртқы белгілері жоқ болса, онда томография есептелуі. Бұл әдіс, ішкі органдарда кез келген бұзушылықтарды көруге мүмкіндік береді.

ауруды емдеу

Rendu-Osler ауру емдеу, төмендегідей қамтамасыз етеді. Біріншіден, бұл консервативті терапия болып табылады. Оның мәні кровоточат беті суаруды тежегіштерін пайдалану жатыр. Бұл дәрі-дәрмектер тромб резорбция тежейді, сондықтан қан тоқтату. Тәжірибе көрсетіп отырғандай, басқа да препараттар тиімсіз болып табылады. Жиі, хирургия қажет. Кездесу барысында кеменің зақымдалған бөлігін алып тастады. Ол протездер (қажет болған жағдайда) ауыстыруға болады. Кезде мұрыннан қан cryocautery жақсы нәтиже береді. сұйық азот пайдалану, мұздатылған ұясы бөлігі. Кем тиімді cauterization үшін лазер пайдалану болып табылады. Кейбір жағдайларда, бір гормондық терапия.

Қан құю (gemokomponentnaya терапия)

Rendu-Osler ауру ірі қан жоғалуына әкеледі жағдайларда, қан пайдалануды талап етеді. ұюы үшін жауапты компоненттерін тапшылығы, плазма құю (мұздатылған) құрайды. Бұл терапия адамның өмірін қауіп төндіретін жағдайларда қолданылады. Сондай-ақ, мұндай жағдайларда, сіз донорлық тромбоциттердің қан құю қажет болуы мүмкін. Науқас анемияның ауыр нысанын (гемоглобин деңгейі өте төмен) бар жағдайларда немесе анемиялық ПҚ (байланысты миға оттегі жетіспеушілігінен сананың жоғалуы), қан донордан Эритроциттердің құю келеді. Жиі олар бетінде табылған ақуыздардың босатылады.

Аурудың мүмкін асқынулар

Ауру Rendu-Osler ауру, дамыту және тиімді емдеу болмауына патогенезі теріс аспектілері бірқатар әкелуі мүмкін. Біріншіден, анемия дамиды. Елеулі қан жоғалту анемиялық кома әкелуі мүмкін. Бұл жағдайда адам ес-түссіз және сыртқы тітіркендіргіштерге жауап бермейді. Ол сондай-ақ сал мүмкін басталуы болып табылады. ауру (көз торының ішіне қан кету үшін) соқырлық әкелуі мүмкін. ішкі ағзалардың Мемлекеттік айтарлықтай нашарлатады. Аурудың қауіпті жанама әсерлер миына қан құйылып болуы мүмкін. Алайда, Undiagnosed инфекция және құзыретті терапия пациенттердің денсаулығы мен өмірін сақтауға мүмкіндік береді.

алдын алу шаралары

ақаулық дейін Бастауыш алдын алу шаралары қажет. бір немесе бірнеше мүшелері Rendu-Osler ауру диагнозы онда отбасы, генетика кеңесіңіз қажет. ұсыныс тартынуға жағдайлары бар баланы осмысливая. Сондай-ақ, дене қауіпсіздік күштері алаңдаушылық болуы керек. Жақсы іс-қимыл органның беріктендіру, көшеде тұрақты серуендеуге болады. теңдестірілген диетадан Дұрыс тамақтану, сондай-ақ қажет.

Қайталама алдын алу мамандары тұрақты емтихандар болып табылады. Оның мақсаты аурудың ерте анықтау болып табылады. синдромы диагнозы болса, емдеу уақтылы және толық болуы тиіс. Егер қажет болса, хирургия науқас міндетті Гематология кеңесіңіз қажет. Бұл хирургия (ірі қан) кезінде асқынулардың адамды қорғауға мүмкіндік береді. Әрбір науқас пен оның туыстары қамтамасыз ету туралы ақпаратты қалай берілуі тиіс алғашқы көмек (ішкі және сыртқы) қан үшін. Бұл тек жағдайларда донорлық қан компоненттерінің құюды істеу ұсынылады аса қажеттiлiк.