Амниотикалық шоғырланулар: себептері, симптомдары, емдеу режимі және диагнозы

Кейде клиникалық жағынан сау аналар морфологиялық кемістігі бар балалар: саусақтардың, аяқ-қолдардың және тіпті бастың фалангаларының болмауы. Аналар үмітсіздікке ұшырайды, балаларына не болғанын өздері немесе дәрігерлерге қорлайды. Кейде ол сот ісіне келеді. Бірақ бұл туа біткен ақаулардың себебі неде?

Анықтау

Амниотикалық конструкторлар, әйтпесе «амниотикалық синтезі» немесе «симонардың жіптері», жатырдың қабырғаларының арасында созылған амнионның ұлпасының телнұсқасы болып табылады. Әдетте, ол эмбрионға зиян келтірмейді және босану кезінде асқынуды көрсетпейді. Бірақ сирек жағдайларда, елеулі салдары болуы мүмкін.

Амниотикалық конструкторлар ұрық қабатында пайда болатын талшықты жіптер болып табылады. Олар кеуде қуысын қысып, байлап, ұрық денесінің бөліктеріне бекітіп, даму ақауларына (қолдың, аяқтың, саусақтардың немесе фалангдардың ампутациясы, кейде декапитация) себеп болуы мүмкін.

Себептер

Екі теория бар, неге амниотикалық шектеулер бар. Бұл құбылыстың себептері жүктіліктің ерте кезеңдерінде амниотикалық мочевинаның жиі жарылуы арқылы түсіндіріледі. Хорион сақталмағандықтан, эмбрионның дамуын тоқтату қаупі жоқ, алайда жарылыстардан туындайтын жіптер амниотикалық сұйықтықта еркін өзгеріп отырады. Олар ұрықтың дене бөліктеріне бекітілуі мүмкін. Жүктілік кезінде баланың өсуі байқалады, бірақ жіптер бұрынғы қалпында қалады, сондықтан тіндердің, ишемиялардың және некроздың қысылуы байқалады.

Біраз уақыттан кейін екінші теория пайда болды, өйткені бірінші кезекте амниотикалық конструктивалар (жүкті әйелдің іш қабығындағы талшықты ішектер) басқа туа біткен кемістіктермен, мысалы, қоянның еріні немесе қасқыр ауызы сияқты, байқалған скептиктерге сәйкес келмейді . Бұл дәрігерлер ұрықтың тамырлы бұзылулары немесе қан айналымы бұзылулары салдарынан пайда болған деген болжам бар еді .

Оқиғалардың дамуының тағы бір нұсқасы - ішек инфекциясы, сондай-ақ жүктілік кезіндегі жарақаттар, жыныс мүшелерінің ауытқулары ( жатырдың екі есе көбеюі , бисерниялық жатырдың және т.б.), ICN (ишемиялық-мойны жеткіліксіздігі), амнионды қабыну, эндометрит және тамақтанбау. Бірақ бұл теориялардың ешқайсысы дәлелденбеген.

Диагностика

Көптеген жағдайларда клиникалық және зертханалық амниотикалық шектеулерді анықтау мүмкін емес. Ультрадыбыстық зерттеулерден алынған суреттер ақпараттылық емес, себебі бұл жіп өте жұқа. Жанама түрде қысылу аймағында кеңейтілген және шағылған аяқтарды анықтауға болады. Бұл патологияның артық диагнозы кеңінен таралған. Сондықтан, дәрігер амниотикалық сымдары бар деп күдіктенсе, жүкті әйел MRI немесе 3D ультрадыбыспен жіберіледі.

Қайталанған ультрадыбыстық диагностикаланған амниотикалық конструкциялардың жартысынан көбі олардың жарылуы салдарынан анықталмайды.

Статистика

Әйелдер консультацияларының техникалық жабдықталуына байланысты, амниотикалық шоғырлану жиілігі анықталатын жиілік 1: 1200-ден 1:15 000-ға дейін созылуы мүмкін. Осы себептен дәл осы он мыңнан төмен науқастардың екеуі орын алады. Саймондардың жолдары сексен пайызда саусақтар мен қолдарды бұзады, ал тағы он пайызы кеуде қуысының қысылуын білдіреді. Бұл гипоксияға және антенатальді ұрықтың өліміне әкелетін киндік кабельдегі түйіндерді қалыптастыру .

Бақытымызға орай, «амниотикалық бұзылыстың синдромы» диагноздарының көпшілігі клиникалық түрде расталмайды, немесе талшықты талшықтар ұрыққа айтарлықтай зиян келтірмейді.

Тұқым қуалаушылық

Жүктілік кезіндегі амниотические контуры ықтималдығы өте аз. Бұл тұқым қуалайтын ауру емес. Әдетте, геномдық немесе хромосомалық мутациялар симметриялы түрде көрінеді, және бұл жағдайда талшықтар мүлдем кездейсоқ түрде беріледі. Егер алғашқы жүктілік кезінде Симонардың жіптері балада байқалса, бұл кейінгі балалардың жарақаттануы дегенді білдірмейді. Сонымен қатар, бұл даму ақаулары бар бала туа біткен ата-аналардан туа біткеннен кейін, амниотикалық шоғырлану синдромына ұшырайды дегенді білдірмейді.

Салдары

Әсіресе, амниотикалық бұзылу өлімге әкелетін патология емес, оның салдары өте ауыр. Ісіктер ұрық денесінің бөліктерін шағылыстыруы мүмкін болғандықтан, лимфа стазасы дамиды. Бұл ісік пен некрозға алып келеді. Туылғаннан кейін мұндай аяқ-қолдарды ампутациялау керек, әйтпесе CRUSH синдромы дамиды: аяқтың есірткі бөлігінде жиналатын токсиндер жүйелі қан ағып, нәресте мүшелерін улантып бастайды. Бұл оның өліміне әкелуі мүмкін. Сондықтан өмір сүру мүмкін болмаса, қолды алып тастау керек. Және тезірек.

Сонымен қатар, амниотикалық конструкциялар синдромында аяқтың проксимальды бөлігіне аяқтар мен саусақтарды басуға болады. Мұндай балалар арасында саусақтардың немесе саусақтардың саусақтарының бірігуі жиі кездеседі. Кейде конструкторлықтан басқа, баланың дезембрамиогенезінің басқа стигматасы бар: қатты тамшының және жоғарғы еріннің жартысы. Өте сирек жағдайларда омыртқаның және бет сүйегінің дамуының өрескел бұзылуы, іш қуысының органдарының эвтивациясы, кеуде қуысының атрезиясы байқалады.

Егер конструкция теріге тығыз орналасқан кемелерге әсер етсе, онда бұл жер гемангиома пайда болады. Туылғаннан кейінгі ісіктерді жою қажет.

Кейбір ғалымдар Simonard және clubfoot жолдарының арасындағы байланысты табады. Бұл ұрықтың аяқтары талшықты жіппен бекітілгендіктен, жатырдың қабырғалары ұрықтың аяғын қысып жіберуі мүмкін. Бұл патологияның жиырма пайызы екі жақты жағдай. Акушер-гинекологтың тағы бір қауіп-қатері - ерте туылу. Бұл асқыну амниотикалық іш қату синдромымен туындайтын жүктілік жағдайларында жиі кездеседі.

Емдеу

Әдетте, жатыр ауруында бұл ауру емделмейді. Медициналық тәжірибеде транскагинальды немесе лапароскопиялық операциялар жасалынған кезде касюстану жағдайлары бар. Бірақ бұл өте маңызды шара болды, өйткені өмірлік органдар қысылып қалды. Бірақ бұл өте сирек кездесетін амниотикалық қалдық. Емдеу, әдетте, бала туғаннан кейін жүзеге асырылады.

Талшықтары бөлінеді және қажет болған жағдайда аяқтың ампутаз бөлігі. Өмір сапасын жақсарту үшін, саусақтарыңызды жоғары және төмен бұруға болады.

Болжамы

Өмір мен денсаулық туралы болжам әдетте қолайлы. Көптеген балалар көбіне жасына қарай өсіп, дамиды. Жыл сайын протездер жақсарады, сондықтан сіз білек, қол, шұңқыр немесе аяғыңызды жоғалтсаңыз, жасанды алмастыруға болады. Балаларға протезді өзгерту керек деп кеңес береміз. Егер конструктивалар кішкене функционалдық ақаулық туғызса, косметикалық ақауды саусақтарды, сондай-ақ олардың фалангтарын көшіру арқылы жоюға болады.

Амниотикалық іш қату синдромы бар адамдар толығымен сау балалардың болуы мүмкін, себебі бұл ауру мұра болып табылмайды.

Симонардың аттары бар атақты адамдар

Аяқтың ампутациясы бар адамдар өз үйлерінде жасырынған және қоғамнан қуылған кезде уақыт өткен. Енді олар іс жүзінде шектеусіз өмір сүріп, маңызды қоғамдық лауазымдарға ие, спортпен шұғылданады, теледидарда әрекет етеді және сұлулық конкурстарына қатыса алады.

Кейбір атақты адамдар туа біткен ампутациямен туылуға тырыспайды, бірақ бұл амниотикалық шоғырланудан туындаған ба, ашық мәселе.

1. Кэрри Бернел - бұл білексіз дүниеге келген актриса. Балалар телеарнасында жұмыс істейді. Бұл кішігірім көрермендер мен олардың ата-аналары арасында аралас жауапты тудырды және балалардың мүгедектік туралы және мұндай адамдардың өмір сүру сипаттамалары туралы қалай хабарлауға арналған бірқатар бағдарламалардың пайда болуына серпін берді.
2. Джим Эбботт барлық бейсбол жанкүйерлеріне таныс. Ол аңызға айналған кедір, яғни оң қолынсыз қызмет ету. Ол ХХ ғасырдың аяғында үлкен спортты тастап кеткен, бірақ оның мысалы көптеген мүгедектер мен паралимпиадалықтарды шабыттандырады.
3. Тереза Юкатил - Мисс Американың сұлулығы сол қолсыз туылды. Байқау кезінде сіз әдемі және жасанды егжей-тегжейсіз бола алатыныңызды көрсету үшін протездеуге болмады.
4. Келли Нокс - сол білексіз жоғарғы модель. 2008 жылы ол Би-Би-Си 3-те шындық шоуының жеңімпазы атанды. Оның үстіне, оған түрлі жарақаттармен жеті басқа қыздар қатысты.
5. Николас МакКарти - оң қолы жоқ туған танымал пианист.
6. Николас Вуйчич австралиялық, христиан дінін уағыздаушы. Барлық аяқтарсыз туылғандығымен белгілі. Ол өз кітаптарын шығарып, бүкіл әлем бойынша семинарларға барады, мысалы, ең қиын жағдайларда тіпті бас тартпауы керек.
7. Марк Гофенси - ампутированными қолдарымен туылған гитарист. Ол өз аяғымен ойнауға үйренді.