Wilms ісігі: симптомдары, емі

Адам ағзасында бірде-бір орган жоқ, ол әрдайым денсаулығы сақталады. Өкінішке орай, көптеген аурулар мен ақаулар ішектің дамуына байланысты. Біздің мақалада олардың біреуі туралы әңгімелестік. Көптеген адамдар Wilms ісігімен таныс емес. Бұл не, кейбіреулер тіпті болжай алмайды. Мақалада біз осы ауруды емдеудің белгілерін, себептерін және тактикасын түсінуге тырысамыз.

Wilms ісігінің тұжырымдамасы

Wilms ісігі немесе, сонымен бірге, ол да аталады, нефробластома балалық шақта жиі кездесетін бүйректің қатерлі ауруларына жатады. Әдетте 2-5 жасында диагноз қойылады. Ересектердегі Wilms ісігі сирек кездеседі, соншалықты аз зерттелген.

Өкінішке орай, осы аурудан зардап шеккен балалар көбінесе олардың дамуындағы басқа ауытқуларға ие. Ісік пайда болуы пренатальдық кезеңде басталуы мүмкін деп есептеледі, өйткені екі апталық бала нәрестені анықтай алады.

Wilms ісігі, әдетте, бір жағынан локализацияланған, бірақ екі жақты бүйректің зақымдануы да бар. Егер сіз ауру органға қарасаңыз, онда оның беті біркелкі емес екенін байқасаңыз, қан кету және некроз секциялары көрінеді, кейбір жерлерде кисталар бар. Бұл жағдайда пациенттің Wilms мистикалық ісігі бар екендігі айтылады.

Бастапқыда ісік бүйрек ішінде ғана орналасады. Кейінгі дамумен көрші маталар мен ағзаларға айналады - метастаздарды таратады.

Аурудың даму кезеңдері

Бұл қатерлі ісік бірнеше кезеңнен тұрады:

1. Нефробластоманың басында тек бір бүйректе орналасады. Балалар бұл кезеңде қолайсыздықты сезінбеуі және шағымдары болмауы мүмкін.
2. Ісік бүйректен тыс таралады, бірақ метастаздар әлі де бар емес.
3. Бұдан әрі дамуы капсула өсіруімен бірге жүреді, ал зақым көршілес органдарға, лимфа түйініне әсер етеді.
4. Метастаздар бауырда, өкпеде, сүйектерде кездеседі.
5. Дамудың соңғы кезеңінде балалардағы Wilms ісігі екі бүйрегіне әсер етті.

Мүмкін, бұрын ісік диагнозы қойылғанын түсіндірудің қажеті жоқ, науқасқа болжамды неғұрлым оптимистік берілуі мүмкін.

Аурудың симптоматы

Патологияны әртүрлі кезеңдерде диагностикалауға болатындықтан, белгілер осыған байланысты әртүрлі болуы мүмкін. Көбінесе Wilms ісігі бар болса, белгілер келесідей:

• Жалпы бұзушылық;
• Әлсіздік, егер бала өте кішкентай болса, онда ол үнемі ұйықтайды;
• Тәбетінің төмендеуі;
• Салмақ жоғалуы байқалады;
• Кейбір жағдайларда жоғары температура бар;
• Тері бозарған болады;
• Артериялық қысымды арттыруы мүмкін;
• Қан зерттеуі ЭСР -нің өсуін және гемоглобиннің төмендеуін көрсетеді;
• Зәрдегі қан бар;
• Ауыр жағдайларда сіз ішектің кедергісін байқайсыз, себебі ісік оны қысады.

Кез келген ауруда баланың мінез-құлқы өзгереді, ал Вильмдердің балалардағы ісіктері жоқ. Анасы баламен бір нәрсенің дұрыс емес екенін әрдайым сезіне алады.

Ауру тез өтіп кетсе, ісік қолымен пальпацияланады. Бұл жағдайда нәресте ауырсынуды сезінеді, себебі көршілес органдарда қалыпты жұмыс істеуге кедергі келтіреді. Кейбір науқастарда Вильмдердің ісіктері диагноз қойылған кезде іш қуысы артады. Төмендегі суретте оны жақсы көрсетеді.

Көптеген метастаздар болған кезде бала ауыр салмақты жоғалтады. Көбінесе, өлім өкпе жеткіліксіздігі мен ағзаның шамадан тыс сарқылуы салдарынан орын алады. Айта кету керек, метастаздардың пайда болуы ісік мөлшеріне емес, науқастың жасына байланысты. Осындай диагнозы бар жас балалар толығымен қалпына келуі мүмкін.

Бірақ Wilms 'ісіктері тек қана диагноз қойылмайды, әдетте басқа даму ақауларымен бірге жүреді.

Біртекті аурулар

Ісікке дамудың жалғыз ауытқуы диагноз қойылған сирек кездеседі. Көбінесе ол жүретін патологиялармен бірге жүреді:

• Hypospadias, балалардың уретры жыныс мүшелерінің ортасында немесе тіпті перинэяда ашылған кезде;
• Ішкі ағзалардың ұлғаюы, мысалы, үлкен тіл;
• Бір қолдың екіншісінен үлкенірек;
• Крипторхидизм;
• Көзге қызарудың болмауы (оқушы еш нәрсемен қоршалған емес).

Wilms ісігінің диагностикасы

Нефробластома дамудың басында ғана болғанда, дұрыс диагноз қою өте қиын, себебі айқын симптомология жоқ. Осы себепті көптеген жағдайларда ісік 3 немесе 4 кезеңде болғанда емдеу басталады.

Ата-аналар баланың жағдайын мұқият бақылап отыру керек, ал егер бөртпе, жоғары қан қысымы, тонусты төмендетсе, ісікті тексеру мүмкін болса, онда толық емтихан дереу орындалуы керек. Әдетте диагностиканың мынадай түрлерін қамтиды:

1. Қан және зәрді талдау. Зәрде, протеинурияда, макрохуритарда және қанда ЭСР ұлғайды, анемия байқалады.
2. Ураграфия 70% -дан астам жағдайда дәл диагнозды жасауға мүмкіндік береді. Бүйректің контурын қарауға болады, ал ісіктердің қатысуымен органның пішініндегі шамалы өзгерістер және функцияның бұзылуы анық.
3. Ультрадыбыстық томография көмегімен ісік мөлшері мен оның орналасуын көруге болады.
4. Ульмы ультрадыбыстық ісіктері Ісік ішіндегі гетерогенді формаға ұқсайды.
5. Рентгендік компьютерлік томография көмегімен бір бүйректегі ісік ғана емес, сонымен қатар екінші жағдайдың жағдайын да көруге болады, сондай-ақ көрші органдардағы метастаздардың болуын көре алады.
6. Ісік мөлшері үлкен болса, әдетте ангиография тағайындалады. Нефробластоманың салыстырмалы түрде үлкен ыдыстардың орналасуын анықтау үшін жасалған, сондықтан операция кезінде хирургтың жағдайы туралы мәлімет болған.
7. Ультрадыбыстық және КТ ағзалар мен тіндерде ісіктердің метастазасының дәрежесін анықтай алады.

Қазіргі уақытта зерттеудің медициналық әдістері даму деңгейінде, бұл дұрыс диагнозды 95% дерлік жағдайға келтіруге мүмкіндік береді. Бірақ 5% -де барлық қателер орын алады, мысалы, егер көпөлшемді кист ультрадыбыспен Wilms ісігі үшін алынды болса, ол операция барысында ғана анықталуы мүмкін. Ультрадыбысты сканерлеу кезінде дәлдік 97% құрайды, ал CT көмегімен сәл аз. Wilms 'ісігі кистамен біріктірілген кезде де кездеседі.

Кейінгі зерттеу метастаздарды табу, содан кейін ауруды емдеудің дұрыс тактикасын таңдауға бағытталған. Егер балалардағы Wilms ісігі дамуда болса, емдеу организмнің ерекшеліктерін және аурудың даму кезеңін ескере отырып, әр жағдайда әр жеке тағайындалады.

Нефробластоманың себептері

Ісік дамуының себебі неде екенін нақты айту мүмкін емес. Бұл ақаулық клеткалардың ДНҚ-дағы мутация деп саналады. Кейбір жағдайларда ата-аналардан балаларға беріледі. Бірақ көбінесе зерттеушілер тұқым қуалаушылық және Вильмдердің ісік дамуын байланыстырады.

Дәрігерлер нефробластоманың пайда болуына әкелетін кейбір тәуекел факторлары бар деп санайды. Олар мыналарды қамтиды:

1. Әйел жынысы. Статистикаға сүйенсек, қыздар бұл ауруды ер балаларға қарағанда көбірек алады.
2. Тұқымқұрамдылық үздіксіздігі. Отбасылық аурулар жағдайлары сирек кездеседі.
3. Negroid жарысына тәуелді. Халықтың бұл түрі арасында ауру екі есе жиі кездеседі.

Жалпы алғанда, Вильмдердің ісік дамуының нақты себептері әлі күнге дейін анықталмағанын айта кету керек.

Нефробластоманы емдеу

Әдетте, кез-келген аурудың терапиясы әртүрлі бұрыштарға жақындауға болады. Балалардағы Wilms ісігі анықталған кезде емдеу гистологиялық зерттеудің нәтижелері бойынша тағайындалады. Сарапшылардың пікірінше, жақсы гистология неғұрлым қолайлы болжам жасайды. Бірақ бұл жаман емдеу емдеуді тоқтату сигналы болып табылады дегенді білдірмейді.

Нефробластом туралы айту керек болса, оны емдеу үшін келесі әдістер қолданылады:

• Жедел араласу;
• Радиациялық терапия.

Сондай-ақ Wilms ісігі үшін химиотерапияның оң нәтижелерін береді.

Емдеу тактикасы әрбір шағын науқас үшін жеке таңдалады. Бұл ісіктің даму сатысынан ғана емес, сонымен қатар баланың денесінің күйіне байланысты болады.

Хирургиялық араласу

Бүйректі алып тастау - бұл нефрэктомия. Бұл бірнеше түрі болуы мүмкін:

1. Қарапайым. Бұл жағдайда операция кезінде хирург толығымен қозғалатын бүйректі жояды. Егер екінші орган денсаулығы болса, онда ол «екіге» жұмыс істей алады.
2. Ішінара нефрэктомия. Мұндай операция кезінде дәрігер бүйректің ішіндегі қатерлі ісік пен қоршаған зақымдалған тіндерді ғана алып тастайды. Ең жиі мұндай манипуляция екінші бүйрек жойылған немесе тым ауыр науқас болған жағдайда жүргізілуі керек.
3. Радикалды жою. Бұл тек іздестірілетін айналмалы құрылымдармен ғана емес, сонымен қатар несепнәр, бүйрек үсті безімен де кездеседі. Лимфа түйіндері, егер оларда рак клеткалары табылса, жойылуы мүмкін.

Операция кезінде іргелес тіндердің зақымданғаны анық болады, содан кейін жағдайды шарлау және барлық жұқтырғандарды жою қажет. Ауыр жағдайларда нефробластома (Wilms ісігі) баладағы екі бүйректі бұзған кезде, баланың өмірін құтқару үшін екі органды да алып тастау керек.

Екі жақты нефрэктомиядан кейін бала токсиндердің қанын тазарту үшін гемодиализді тағайындайды. Бүйректің екеуін де жоғары дәрежеде алып тастағаннан кейін өмір сүру үшін бұл органды донордан табу қиын болған кезде трансплантациялаудан кейін ғана мүмкін болады. Мұндай пациенттер кейде трансплантациялау үшін бірнеше жылдан бері тұрып жатыр.

Ісік жою операциясы кейін, ол ісік жасушаларының ерекшелігін, олардың агрессивтілігін, көбею жылдамдығын зерттеу үшін талдау үшін жіберіледі. Химиотерапияның ең тиімді бағасын таңдау керек.

Нефробластоманы емдеудегі химиотерапия

Егер ісік жойылмаса, емдеу басқа әдістерге, мысалы, химиотерапияға дейін азаяды.

Мұндай емдеу кезінде рак клеткаларын жоюға көмектесетін химиотерапия препараттары тағайындалады. Медициналық практикада осы мақсаттарға жиі тағайындалады:

• Винкристин.
• «Дактиномицин».
• Доксорубицин.

Мұндай емдеу денеге өте қиын, көптеген ішкі органдардың жұмысында өзгерістер бар, мысалы:

• Гемопоэз процесі бұзылады;
• Химиялық терапия кезінде қалыңдықты тудыратын шаш фолликулалары зақымдалған;
• Асқорыту трактінің клеткалары аппетит, құсу, жүрек айнуы жоғалуына себепші болады;
• Иммунитет төмендейді, бұл органды түрлі инфекцияларға сезімтал етеді.

Ата-аналар химиотерапияны қабылдағанға дейін дәрігерге мүмкін жанама әсерлер туралы сұрап, баланың денесін қолдау үшін қажетті шараларды қабылдаулары керек.

Егер бала дәрі-дәрмектің жоғары дозасын тағайындауға мәжбүр болса, дәрігер сүйек миының жасушаларын бұзып, мұздатуды ұсынуы мүмкін. Емдеуден кейін оларды баланың денесіне жібітуге және енгізуге болады, олар қан клеткаларының өндірісі үшін тікелей міндеттерін бастайды. Сондықтан химиотерапия кезінде зақымданған сүйек кемігін қалпына келтіреді.

Радиациялық терапия

Егер Wilms ісігі қатты дамыған болса, онда емдеу радиациялық терапияны міндетті түрде қамтиды . Нефробластома оның дамуының 3-4 сатысында болса, химиотерапиямен біріктіріледі. Радиациялық терапия операция кезінде хирургтан «аман қалған» рак клеткаларын өлтіруге көмектеседі.

Процедура барысында баланың қозғалыссыз тұруы маңызды, себебі сәулелер ісік аймағына тікелей бағытталады. Егер науқас өте кішкентай болса және оның қозғалмауы қиын болса, онда рәсімге дейін ол седативтердің кішкентай дозасын енгізеді.

Сәулелендіру дәл ұсыныстарды ұстануды талап етеді. Шарлар сәулеленуге бағытталатын нүкте бояумен белгіленген. Сәуле аймағына енбеуі тиіс барлық нәрселер арнайы қалқандармен жабылады.

Алайда барлық сақтық шаралары жанама әсерлерден құтылмайды, олар пайда болады:

• Айнуы;
• Әлсіздік;
• Сәулеленген жерде терінің тітіркенуі;
• Диарея.

Дәрігер науқастың жағдайын жеңілдететін және жанама әсерлерді алып тастайтын дәрілерді тағайындау керек.

Аурудың кезеңіне байланысты терапия

Кез-келген аурудың емі әрдайым жеке-жеке таңдалады. Бұл әсіресе балаларға қатысты. Вильмдердің ісіктері сонымен бірге мұқият талдауды және тиісті терапияларды таңдауды талап етеді. Бұл жағдайда аурудың даму кезеңі ғана емес, сондай-ақ баланың жас шамасы, оның жағдайы және организмнің ерекшеліктері ескеріледі.

1. Ісік дамуының бірінші және екінші кезеңдерінде, процесс тек бір ғана бүйректі қоздырғанда және рак клеткалары агрессивті емес, емдеу әдетте бұзылған органды және одан кейінгі химиотерапияны жоюдан тұрады. Радиациялық терапия қажет болуы мүмкін.
2. Нефробластоманың 3 және 4 сатылары басқа тәсілдерді талап етеді. Ісік бүйректен тысқары жерлерге дейін созылады, сондықтан оны көршілес органдарға тигізбестен жойуға болмайды. Бұл жағдайда ісік бөлігін хирургиялық алып тастау тағайындалады, содан кейін химиотерапия және сәулелену.
3. 5-кезең бүйректегі патологияның пайда болуымен сипатталады. Көршілес лимфа түйіндеріне әсер етіп, ісіктерді ішінара алып тастаңыз. Операциядан кейін радиация және химиотерапия курсы жүргізіледі. Егер екі бүйректі де жою қажет болса, науқасқа диализ беріледі, содан кейін сау органды трансплантациялау керек.

Балалар әртүрлі және әркім ісік терапиясына жеке реакция жасайды. Емдеу жоспарына келіспес бұрын, ата-аналар дәрігермен барлық мәселелерді талқылауы керек. Олар дәрі-дәрмектердің организмге қалай әсер ететінін, емдеу кезінде жанама әсерлерді болдырмау немесе азайту туралы білуі керек.

Клиникалық зерттеулер жүргізу

Жыл сайын белгілі бір ауруларды емдеудің жаңа әдістері мен әдістері пайда болады. Бұл әсіресе қатерлі ісікке қатысты, өйткені олардан өлім жоғары деңгейде.

Көптеген елдерде тек қана ересектер ғана емес, балалар да клиникалық сынақтарға қатыса алады. Ата-аналар дәрігерге мұндай сынақтар елімізде өткізілсе, оларға қатысу мүмкіндігі туралы сұрай алады.

Егер ықтималдық бар болса, дәрігер емдеудің қауіпсіздігі туралы толық ақпарат беруі керек. Айта кету керек, мұндай эксперименттік сынақтарға жиі қатысу ауруға қарсы күреске қосымша мүмкіндік береді.

Дәрігер сондай-ақ алдын-ала ескертілмейтін күтпеген жанама әсерлерді және 100% ешкімге кепілдік бере алмайтындығын ескертіп отыруы керек.

Өшіру

Ол ауру жеңе, сонымен қатар, ол оның қайталануына жоқ екенін қамтамасыз ету үшін ғана емес, маңызды болып табылады. Өкінішке орай, бұл емдеу кезінде және одан кейін де nephroblastoma жүреді. талдау жүргізу, сондай-ақ олар қанағаттанарлық болса, онда резервтік көшірме схемасы Химиотерапевтикалық есірткі тағайындау:

• «Винкристин».
• «Доксорубицинмен».
• «Dactinomycin» немесе «қосады ифосфамид және сіңірімділік» ұштастыра отырып, «Циклофосфамид».
• «Карбоплатина».

Әрбір жағдайда әр түрлі, және кейбір науқастардың жағдайда рецидив кейін химиотерапия жоғары дозасын, әкімшілік бағаналы жасуша қан. біз сәулелі терапия және полихимиотерапии бар операция біріктіру, егер барлық үздік, әсері болып табылады.

Wilms «ісік жүкті әйелдің тарихы

токсиндердің және зат алмасу өнімдерін қан тазартуды - адам ағзасындағы бүйрек негізгі функциялардың бірін орындауға. Жүктілік кезінде, олар анасының жай-күйі, сондай-ақ, жаңа, дамып организмнің өмір үшін ғана емес, қос жауапты болады.

болашақ ана үшін ота жасаттым Егер бүйрек жою ұзақ жүктілік бұрын, болжам өте пайдалы болуы мүмкін. Көптеген әйелдер табысты жүктілік асыру және дені сау балалардың дүниеге келеді.

Бірақ жаңа мемлекеттік рецидив тудыруы мүмкін ерекшеліктер бар. Содан кейін сіз әйелдің өмірін сақтап қалу үшін аборт.

Кейде бала кезінен Wilms «ісік тәжірибесі пиелонефриттің дамуына туындауы мүмкін, сондай-ақ, ол ұрықтың функционалдық дамуын әсер етуі мүмкін. Тіпті 10-20 жыл бүйрек жойғаннан кейін метастазалану және sohraniyaetsya тәуекелі, жүктілік қолайлы қорытындыларын ең қарамастан.

nephroblastoma бар науқастарға арналған болжам

Wilms «ісік қатысуымен нақты болжамын беру үшін, ол, оның өлшемін бағалау үшін дамыту және гистологиялық талдау кезеңі қажет. ең қолайсыз 500 г және кедей гистология бар дамуының 3-4 сатысында ден асатын ісік болуы болып табылады.

интегралдық схема барабар терапия көрсетілген болса, емделуші өмір сүру деңгейі шамамен 60% -ды құрайды. ісік бастапқы кезеңдерінде неғұрлым тиімді емдеу көнбейтін, қалпына келтіру адамдардың 80-90% кездеседі.

бала тәуекел болса, аурудың алдын алу үшін арнайы іс-шаралар жоқ екенін ескере отырып, содан кейін біз тек, тұрақты тексеру өтуге ұсыныс аласыз. бұрын ісік қалпына келтіру мүмкіндігін, табылған жақсы.