Амилоидоз - бұл не? Амилоидоз: себептері, белгілері, емдеу, диагностика

Амилоидоз - бұл не? Бұл амилоидных - нақты ақуыз-полисахарид заттың әр түрлі тіндер мен органдардың жылы қалыптастыру және тұндыру ақуыз алмасуының ауру.

Аурудың дамуы

ретикулоэндотелиальной жүйесінде ақуыз синтезінің бұзылуына - (біз қазірдің өзінде көріп, бұл қандай) амилои әзірлеу. плазмалық патологиялық белоктар жинақтаушы болып табылады. Бұл белоктар шын мәнінде өзін антигендер және аутоантител қалыптастыру ұқсас аллергия тудыруы.

Содан кейін, осы антигендерін антидене және grubodispersionnye ақуызға жауап. амилоид қалыптастыру бастап. Бұл материал кеме қабырғалар мен түрлі органдар туралы сақтауға болады. Бірте-бірте жинақтау, амилоидных органның өлімге әкеледі.

амилоидоз түрлері. себептері

амилоидоз бірнеше түрлері бар. Аурудың себептері амилоидоз қандай түрі тікелей тәуелді болып табылады. Бұл не? Жіктеу амилоидных фибрилл тұрады негізгі ақуыз, сәйкес жүзеге асырылады. Төменде аурудың түрлері.

1. Бастауыш амилоидоз (AL-амилоидоз). Кезде плазмада оның дамуы органның әр түрлі ұлпалардың реттеуге қабілетті аномалды иммуноглобулин жеңіл тізбегін, пайда болады. Сол сияқты плазмалық жасушалар кезінде өзгерді мәрте миеломы,, Вальденстрем macroglobulinemia, моноклоналды hypergammaglobulinemia.
2. Secondary амилоидоз (AA-амилоидоз). Бұл жағдайда бауыр ақуыз альфа-глобулин шамадан тыс босату бар. созылмалы қабыну синтезделген Бұл өткір кезеңі ақуыз. Бұл, мысалы, ревматоидты артрит, безгек, сондай-ақ әр түрлі ауруларға, мүмкін бронхоэктазы, остеомиелит, алапес, туберкулез.
3. Отбасылық амилоидоз (AF-амилоидоз). Ол аутосомно рецессивным мұраға бар тұқым қуалайтын ауру болып табылады. Ол сондай-ақ Жерорта безгегі үзік немесе пароксизмалды poliserozita отбасы деп аталады. безгегі, іштің ауыруы, тері бөртпелері, артрит, және плеврит пайда осы ауру шабуыл білдірді.
4. диализ амилоидоз (АГ-амилоидоз). Ол сау адамдардың ақуыз бета-2 микроглобулин MHC бүйрек арқылы лақтыруға және ол гемодиализ сүзілген емес, және, осылайша, дене оның жинақтаушы екендігіне байланысты.
5. AE-амилоидоз. Ол мұндай қалқанша ретінде қатерлі ісік кейбір нысандарын, дамып келеді.
6. Егде амилоидоз.

белгілері

Қашан «Амилоидоз» белгілері диагнозы кен орындарын оқшаулау байланысты. Асқазан-ішек жолдарының жеңіліске кеңейтілген тілі, бұзу глотания функциясын, запор немесе диарея байқауға болады. ішекте немесе асқазан ісік-амилоида болуы мүмкін.

ауырлығы мен ыңғайсыздық сезімін сүйемелдеуімен ішектің амилоидоз жұмсақ іштің ауыруы болуы мүмкін. Ұйқы безінің таң болса, панкреатит кезінде симптомдары бірдей бар. бауыр жарақат, құрысулар, сарғаю құсу, жүрек айну, отрыжка оның өсуін байқалады болса.

төмендегідей амилоидоз респираторлық пайда:

• хриплый дауыс;
• бронхит белгілері;
• өкпе ісік амилоидоз.

мынадай белгілері жүйке жүйесінің амилоидоз туындауы мүмкін:

• аяқ, онемение (перифериялық polyneuropathy) сезім шаншу немесе күйдірілген;
• бас ауруы, бас айналу;
• сфинктерінің бұзылулар (недержание несеп, нәжістік).

Амилоидоз - біз зерделеді ол қандай, оның себептері мен белгілері. Енді біз ауру диагнозы қалай қарап және қандай әдістері емдеу бар.

диагностика

амилоидоз сияқты аурулар, диагнозы кешені болып табылады. зертханалық және аппараттық зерттеулер тағайындаған.

зертханалық зерттеулер, қан жалпы шолу, лейкоциттердің ЭТЖ артуы байқалады және тромбоциттер санын төмендеді. цилиндрлер, лейкоциттердің және эритроциттер - несеп ақуыз жалпы талдау шөгінді осы болып табылады. coprogram крахмал, май және бұлшық ет талшықтарының көп мөлшерде ұсынады. бауыр зақымдануы қан биохимия өсті холестерин, билирубин, сілтілік фосфотаза анықталды.

Бастапқы зәрдегі амилоидоз және қан плазмасындағы амилоид жоғары мазмұны көрсетті. зертханалық сынақтар барысында орта кезде созылмалы қабыну белгілерін көрсетеді.

Сондай-ақ, басқа да диагностикалық шараларды жүргізу:

• Рентген емтихан;
• (Күдікті жүрек шабуыл жағдайда) эхокардиография;
• бояғыштармен функционалдық талдау;
• биопсия органдар.

емдеу

ауру амбулаторлық емдеу асырылады кезде. Амилоидоз, мұндай созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі немесе стационарда ем ауыр жүрек жеткіліксіздігі ретінде елеулі шарттары, онда.

Бастапқы амилоидоз жылы бастапқыда осындай «хлорохина» «мельфалана» «преднизолонды», «колхицина» ретінде есірткі тағайындалды.

орта амилоидоз жылы негізгі ауру, мысалы, остеомиелит, туберкулез, плевра эмпиема плевры соавт емдеу., амилоидоз барлық белгілері жиі Сауығудың кейін жоғалады.

ауру бүйрек гемодиализ нәтижесінде дамиды болса, онда мұндай науқас перитонеальдық диализ аударылады.

диарея Байланыстырғыш заттар жағдайда мұндай «висмут subnitrate,» немесе адсорбирующий агент ретінде дәрі-дәрмек, қолданылады.

Олар сондай-ақ симптоматикалық емдеу болуы мүмкін:

• қысымын төмендету препараттар;
• витаминдер, диуретиктер;
• плазмалық құю және т.б.

Сонымен қатар, ол қолданбалы және хирургиялық емдеу мүмкін. көкбауыр амилоидоз органның жойғаннан кейін шегінуге мүмкін. Көп жағдайда, бұл науқастардың жағдайының жақсарғандығының әкеледі және амилоид құралуын азайту.

тамақ

Амилоидоз тұрақты диетаны талап етеді. созылмалы бүйрек аурулары дамуымен тұз тұтынуға шектеу керек, сондай-ақ осындай ет, балық, жұмыртқа сияқты ақуыз тағамдар. созылмалы дамушы Егер жүрек жеткіліксіздігі, тұз диеталар, ысталған және маринадталған тамақ алып тасталсын.

жүрек амилоидоз

Бұл ауру, сондай-ақ амилоидных кардиомиопатия деп аталады. амилоидных тұндыру оның дамуымен миокардит орын алуы мүмкін, перикардит, эндокардит, немесе қолқа қабырғалар мен коронарлық артерияларды туралы. Осы жүрек аурулары себеп бастауыш амилоидоз, орта немесе отбасылық болуы мүмкін. Жиі жүрек амилоидоз - бұл оқшауланған ауру емес, және ол өкпе, бүйрек, ішек немесе көкбауыр амилоидоз қатар дамып келеді.

жүрек амилоидозом белгілері

Көбіне осы аурудың белгілері гипертрофиялық кардиомиопатия немесе жүректің ишемиялық ауруы ұқсас. Бастапқы кезеңде, белгілері бұлыңғыр болып табылады. тіндер мен айналуы ісіну, кейбір салмағының жоғалуы тітіркенуін және шаршау пайда болуы мүмкін.

өткір нашарлауы әдетте кез келген стресс немесе респираторлық жұқпалы кейін орын алады. Осыдан кейін, әдетте, жүрек ауруы түрі стенокардия, аритмия, айқын ісінуі, ентігу, бауырдың ұлғаюы пайда болады. Қан қысымы әдетте төмендетілді.

ауру тез дамуда, ал оның ерекшелігі терапия қарсылық (қарсылық) болып табылады. Ауыр жағдайларда, науқастар асцит (сұйықтықтың жиналуы туындауы мүмкін құрсақ қуысы) немесе перикардиальді выпот. Арқасында амилоид үшін синусты брадикардия дамыту инфильтраты. Бұл кенеттен қайтыс әкелуі мүмкін.

көзқарас

жүрегінде кедей болжам амилоидоз. Осы аурудың іркілісті жүрек жеткіліксіздігінің ұдайы үдеп, өлетін уақыты таяп болып табылады. Ресейде осы мәселемен айналысатын ешқандай арнайы орталықтар бар.