Алғашқы иммунитет. Алғашқы иммунитет: емдеу

Иммун тапшылығы - түрлі сипаттағы қоздырғыштарын иммундық жауап әлсіреуіне байланысты адам ағзасының қорғаныштық функцияларын бұзу. Ғылым осы түрінің нақты жағдайлары бірқатар сипатталған. өсті жиілігі мен жұқпалы аурулардың салмақ барысында сипатталатын бұзылулар Бұл топ. оның жеке компоненттерінің сандық немесе сапалық сипаттамалары өзгеруіне байланысты бұл жағдайда істен шығуы иммунитет.

қасиеттері иммунитет

иммундық жүйе немесе сыртқы ортаға (жұқпалы) түскен еніп немесе ісік өсу өз жасушаларының (эндогенді) салдары болуы мүмкін Антигендерді анықтау және жоюға арналған ретінде дененің қалыпты жұмыс істеуі маңызды рөл атқарады. қорғаныш функциясы ең алдымен осындай фагоцитоз және комплемент жүйесі ретінде туа біткен факторлармен қамтамасыз етіледі. ағзаның бейімделу жауап үшін сатып алынған жауап гуморальдық: иммундық жүйесін және ұялы. цитокиндер - Байланыс арнайы заттарды бүкіл жүйесі арқылы орын алады.

себептеріне байланысты, мемлекеттік иммунитет бұзылуы бастауыш және орта иммунитет бөлінеді.

бастапқы иммунодефицитпен қандай

Алғашқы иммунитет (PID) - генетикалық ақаулары салдарынан иммундық жауап бұзу. Көп жағдайларда, олар мұраға және туа біткен ауытқулар болып табылады. PID ең ерте жасында анықталды, бірақ кейде олар жасөспірім немесе тіпті ересек дейін диагноз қойған жоқ.

PID - туа біткен аурулар тобы, клиникалық көріністерін түрлі. Аурулар 36 Халықаралық жіктеу зерттелген және жеткілікті сипатталған алғашқы иммунитет тапшылығын мемлекеттерді, бірақ олар медициналық әдебиет бойынша, олар қамтиды емес, барлық ауру гендер жауапты анықталды, бұл туралы 80-факт бар.

Тек Х хромосоманың гендік құрамы кем дегенде алты түрлі иммундық кемшіліктер сипатталады, сондықтан ерлер осы аурулардың пайда болу жиілігі қыздар әлдеқайда жоғары. Онда туа біткен иммунды дамыту жатырішілік жұқтыру aetiological әсер болуы мүмкін деген болжам бар, бірақ бұл талап әзірге ғылыми дәлелденген жоқ.

клиникалық сурет

гипертрофиялық жұқпалы (бактериялық) синдромы - Алғашқы иммунитет клиникалық көріністері, олар өздері мемлекет сияқты әртүрлі, алайда, бір ортақ ерекшелігі бар.

Алғашқы иммунитет, сондай-ақ қайталама, жиі қайталана науқастардың атипті туындаған қоздырғыштарымен мүмкін жұқпалы этиологиясы (қайталану) аурулар үрдісі көрсетеді.

Бұл ауру көбінесе өкпе жүйесі мен ЛОР-ағзаларының ұшырайды. Сондай-ақ, жиі сепсис және іріңді танытуға мүмкін, шырышты және тері жамылғысының зардап шегеді. Патогенді бактериялар бронхит және синусын тудыруы. иммундық тапшылығы бар адамдар, жиі ерте ен мен қышымаға қарсы, ал кейде аллергиялық реакциялар байқалады. Жиі және аутоиммундық бұзылуы, және қатерлі бейімділік. балалардың иммундық тапшылығы әрдайым дерлік психикалық және физикалық дамуы тежелген туғызады болып табылады.

Алғашқы иммунитет даму механизмі

олардың даму механизмі бойынша аурулардың жіктелуі иммун мемлекеттердің жағдайда зерттеу ең ақпараттық болып табылады. Дәрігерлер 4 негізгі топқа аурудың барлық иммундық сипатын бөледі:

- Bruton синдромы жатады гуморальдық немесе B-жасуша, (agammaglobulinemia Х хромосоманың буксирге алуға) жалпы иммуноглобулин тапшылығы, қарапайым айнымалы иммун, hypogammaglobulinemia туған және гуморальдық иммунитетті байланысты басқа да аурулардың бірқатар бұрылу бар жетіспеушілігі IgA немесе IgG, IgM артық .

- Т жасушалық жиі аралас деп аталатын Алғашқы иммунитет, бірінші бұзылуы әрдайым сынған және гуморальдық бері иммунитет, мысалы гипоплазиясы (Ди Джордж синдромы) немесе дисплазиясы (T-лимфоцитов) тимус.

- фагоцитоз бұзылуынан туындаған иммунитет.

- Комплемент жүйесінің бұзылуынан туындаған иммунитет.

сезімталдығы инфекциясының

тапшылығы себебі түрлі бөлімшелерінің бұзу болуы мүмкін болғандықтан
иммундық жүйесі, және инфекциялық агенттерге мөлшері әрбір жағдайда бірдей емес. Мысалы, кезінде гуморальдық аурулар науқас стрептококк, стафилококкты, туындаған жұқпалы бейім гемофильдік. Осылайша, бұл микроорганизмдер жиі антибиотиктерге қарсылық көрсетеді. Кезде аралас иммун тапшылығы нысандары негізінен кандидоз көрсетіледі Герпес немесе саңырауқұлақтар сияқты бактериялар вирустар, хатыңызға қатысты болуы мүмкін. Фагоцитарлық нысаны сол стафилококк және грамтеріс бактериялар негізінен сипатталады.

Алғашқы иммунитет таралуы

Иммунитет, мұраға, - өте сирек кездесетін адам ауру. олардың таралуы өзгеріп отырады, өйткені мұндай иммундық бұзылуының жиілігі әрбір нақты ауруға қатысты бағалануы тиіс.

Орта есеппен, тек бір мың елу жүзеге жаңа туған туа біткен, тұқым қуалайтын иммундық зардап шегеді. Осы топтың ең көп таралған ауру селективті IgA жоқтығы болып табылады. Осы түрдегі туа тапшылығы Нәрестелердің мыңдаған бірінің ортасында табылған. Ал IgA тапшылығы барлық жағдайларда 70% осы компоненттің толық сәтсіздікке болып табылады. 1,000,000: Сонымен қатар, мұраға иммундық сипаттағы кейбір сирек адам ауру, 1 қатынасында бөлінген болуы мүмкін.

біз тетігін байланысты PID аурулармен сырқаттанушылық қарастыру болса, онда ол өте қызықты жағдайды тұрады. басқаларға қарағанда ортақ B-жасуша Алғашқы иммунитет, немесе олар жиі деп атайды, антиденелер бұзу, және барлық жағдайларда 50-60% құрайды. науқастардың әр 10-30% диагнозы Сонымен қатар, Т-жасушалық және фагоцитарлық нысаны. 1-6% - құрамына бұзылуынан туындаған иммундық жүйенің ең сирек кездесетін аурулар болып саналады.

Ол пайда деректер ПИД жиілігі нақты ДНК мутациям ұлттық тобының генетикалық бейімділігін байланысты болуы мүмкін, ол әр түрлі елдерде өте әр түрлі екенін атап өткен жөн.

иммунды диагностикасы

балалардың алғашқы иммунитет тапшылығын көбінесе, өйткені, уақтылы анықталады
аудандық педиатр деңгейде мұндай диагноз қиын бұл факт.

Бұл әдетте емдеу және терапия нашар болжау басында кешіктірген әкеледі. дәрігер аурудың клиникалық көрінісіне негізделген және жалпы сынақ нәтижелері иммун мемлекет, ол ең алдымен қажет етілетіні ұсынды болса - дәрігер-иммунолог баланы жіберу үшін.
Еуропадағы EDI (иммунитет Еуропалық қоғамы) атымен осындай аурулардың емдеу әдістерін зерттеу және әзірлеу, айналысады иммунологтарының қауымдастығы, бар. Олар құрылған және үнемі жаңартылып дерекқор PID ауруларды және жеткілікті тез диагностикалау үшін диагностикалық алгоритмі бекітілді.

медициналық тарихын жинау арқылы диагноз бастаңыз. ең туа біткен иммунитет тұқым қуалаушылық сияқты ерекше көңіл, генеалогиялық аспектісі аударылуға тиіс. Келесі, физикалық тексеруден кейін және жалпы клиникалық зерттеулер деректерін алу алдын ала диагноз қойды. гипотеза дәрігер растау немесе терiске шығару үшін болашақта, жылы, науқас осындай генетик және иммунолог ретінде мамандар мұқият тексеруден өтуі тиіс. Тек жоғарыда айла барлық кейін біз соңғы диагноз өндіру туралы айтуға болады.

зертханалық зерттеу

диагностика кезінде бастапқы иммун тапшылығы синдромы күдікті болса, келесі зертханалық сынақтар үшін қажет:

- толық қан (лимфоциттердің саны екпін) құру;

- сарысу иммуноглобулиндердің айқындау;

- B- және Т-лимфоциттердің сандық есептеу.

қосымша зерттеулер

Сонымен қатар зертханалық және диагностикалық тест, жоғарыда аталған болатын, жекелеген қосымша сынақтар әрбір нақты жағдайда тағайындалады. тәуекел ВИЧ инфекциясының сынақтан қажет топтық, немесе генетикалық ауытқулар бар. Сондай-ақ, дәрігер Комплемент жүйесінің фагоцитоз сынақ көрсеткіш tetrazolinovym көк және тексеру компонент құрамы бойынша пациенттің егжей-тегжейлі зерттеу талап етеді, оның шеңберінде осы адамның иммун тапшылығы 3 немесе 4 түрі мүмкіндігін қамтамасыз етеді.

PID емдеу

иммун тапшылығы туралы айтуға мүмкін емес, ол қажетті терапия иммундық аурудан ең алдымен байланысты болады анық, бірақ, өкінішке орай, туа біткен формасы толық жойылды мүмкін емес. ағымдағы медициналық әзірлемелер негізінде, ғалымдар генетикалық деңгейде себебін жою үшін жол табуға тырысады. жазылмайтын жағдайы - Әзірге, олардың күш табысты болған жоқ, біз иммундық тапшылығы деп айтуға болады. қолданбалы терапия принциптерін қарастырайық.

ауыстыру терапия

әдетте ауыстыру терапия дейін қысқарды иммундық тапшылығы емдеу. Жоғарыда айтылғандай, науқастың дене иммундық жүйенің белгілі бір құрамдас бөліктерді шығаруға қабілетті емес болып табылады, немесе айтарлықтай олардың сапасы қажет төмендетіңіз. Осы кезде Therapy табиғи өнімдер сынған, бір дәрі-дәрмек қабылдау антиденелер немесе иммуноглобулиндер болар еді. Ең жиі, есірткі ішілік, бірақ кейде ол бұл жағдайда тағы бір рет медициналық мекемелерге келуге міндетті емес, ол науқастың өмірін жеңілдету үшін, мүмкін, және тері маршрут.

алмастыру принципі көбінесе науқастар дерлік қалыпты өмір сүруге мүмкіндік береді:, үйренуге жұмыс және ойнату үшін. Әрине, иммундық жүйесі әлсіз ауру, жасушалық және гуморальдық факторлар және қымбат есірткі енгізу үшін тұрақты қажеттілік науқас толығымен демалуға мүмкіндік бермейді, бірақ ол әлі де қысым камерада тұратын қарағанда жақсы.

Симптоматикалық емдеу және алдын алу

алғашқы иммунитет тапшылығын аурудың науқас тобы үшін салауатты адам бактериялық немесе вирустық инфекциясының үшін кез келген ұсақ ауыр болуы мүмкін екенін ескерсек, ол сауатты алдын алу жүргізу үшін қажет. Мұнда ойын бактерияға қарсы, қышымаға қарсы және вирусқа қарсы препараттарды енеді. Негізгі мөлшерлеме оны жасауға тұр , алдын алу шараларын , иммундық жүйесі әлсіреген сапалы емдеумен қамтамасыз ету бере алмайды, өйткені.

Сонымен қатар, ол ісік мемлекеттердің, тіпті нашар, бұл науқастар аллергиялық, аутоиммунды бейім екенін есте, және керек. толық медициналық қарауынсыз Барлық осы толық өмір сүруге адамды мүмкіндік болмайды.

трансплантациясы

сарапшылар науқас ешқандай таңдау, бірақ хирургия қалады емес екенін шешеді кезде, сүйек кемігін ауыстырып орындалуы мүмкін. Бұл процедура тіпті табысты нәтижеге жағдайда әрқашан иммундық бұзылуы зардап шегетін барлық мәселелерді шешу мүмкін емес, науқастың өмірі мен денсаулығы үшін және тәжірибеде бірнеше тәуекелдермен байланысты. мұндай операцияны жүзеге асыратын, бүкіл жүйе мұндай донор көзделген алушы гемопоэз ауыстырылады.

Алғашқы иммунитет өкінішке орай, толық шешуге емес, қазіргі заманғы медицинаның ең күрделі мәселе болып табылады. осы түрінің аурулар Poor болжам әлі басым, және ол олар негізінен балаларды шегеді ескерсек, екі есе бақытсыз болып табылады. Олар ерте диагностикалау және барабар терапия пайдалану болып табылады, егер Дегенмен, иммундық тапшылығын көптеген нысандары толық өмір үйлесімді.