Goodpasture синдромы: себептері, белгілері және емдеу әдістерін

Goodpasture синдромы - өкпе және бүйрек жасушаларын шабуыл атипті антиденелердің ұрпақтың жүреді сирек аутоиммунды ауру. Ұқсас ауру негізінен 12 және 35 жастағы жас аралығындағы ер әсер етеді. Ол белгілі бір науқас осындай бұзылу үшін генетикалық бейімділік бар деп саналады.

Goodpasture синдромы: аурудың себептері

әрине, адам науқас ауру генетикалық бейімділігі бар. Дегенмен, аутоиммундық реакциясын тудыруы факторлар бар.

Аурудың дамуына иммундық жүйесі өкпе альвеол және бүйрек түтікшелерінің туралы капиллярлар базальды мембранасы шабуыл антиденелер шығарады. Бұл процестің нәтижесінде ішкі қан және ілеспе симптомдары тудыратын, капилляры әсер және жарылып отыр.

Алғаш рет мұндай ауру 1919 жылы жазылған болатын. Бірақ осы күнге дейін ол иммундық жауап тудырады қандай белгілі емес. Ол Goodpasture синдромы жұқпалы аурулар байланысты деп саналады. Кейде аурудың белсендіру белгілі химиялық және улы туындаған. Бұл синдром дәрі қабылдағаннан кейін дами бастады, ол бірнеше істерді құжатталған.

Goodpasture синдромы: белгілері

Әдетте, тыныс алу жүйесінің алғашқы симптомдары. Науқас жүктемесінің бойынша тыныс жиі жөтел және ентігу, кеуде ауыруы шағымданады. Айтуынша hemoptysis аурудың дамуы басталады. өкпе ылғал немесе құрғақ ысқырықты тыңдай аласыз. Науқас тұрақты шаршау және ұйқышылдық пайда болуы мүмкін. Кейде бұлшық массасының азаюына байланысты күрт салмақ жоғалту бар. Кеңінен таралған пікірге қарамастан, көз капиллярлар ауру әсер етпейді.

жаппай шағын қан бар болғандықтан, келесі белгілері - бұл анемия, немесе анемия болып табылады. Егер науқасты тексеріп, онда ол оның тері тым бозғылт екенін көруге болады. шырышты цианоз бар. Кейбір жағдайларда, бет ісінуі пайда болады. температура, әдетте, ұлғаяды.

бүйрек аурудың белгілері сәл кейінірек пайда болады. Сіз зәрде қан аз мөлшерде таңдау байқауыңыз мүмкін. Бүйрек жеткіліксіздігі тез үдемелі және өз белгілері жүреді.

Goodpasture синдромы: диагностикалық әдістері

диагноз жасау үшін, дәрігер мұқият нәтижелерін және ЭКГ сынақтар қараңыз науқасты зерттеуге тиіс. Жалпы, қан талдау көруге болады темір тапшылығы анемиясының және жоғары лейкоцитарлық санын, ЭТЖ өсті. Зәр ақуыз және эритроциттердің үлкен мөлшерде зәр анықтайды. Ол сондай-ақ қызыл қан жасушалары табылған ретінде сіз белгілі, қақырықты зерттеуге тиіс. пайдалы және бұзушылықтарды анықтауға көмектеседі спирография болады сыртқы тыныс алу. Сондай-ақ, қан газдардың ЭКГ зерттеу тағайындау және түпкілікті диагноз қоюға мүмкіндік береді зақымдалған мата, биопсия-сәулелер х.

Goodpasture синдромы: күтім

Шын мәнінде, мұндай пациенттер үшін болжамы қолайсыз болып табылады. Ал мұнда ең бастысы - ауру диагностикалау және тез емдеу бастау үшін уақыт.

Өкінішке орай, мұндай ауруларды нақты препараттар жоқ. Бірақ ол көп жағдайда, барабар терапия синдромы белсенділігі 6-9 айдың ішінде саябырситын, деп атап өтті. Сіз бүйрек және өкпе ауруының дамуын тоқтатуға болады, онда науқас аман болады. Әдетте, дәрігерлер кортикостероидтар қабылдау бірқатар белгілеу. - плазмаферез, қажет болған жағдайда, жүзеге асырылады қан құю , тіпті бүйрек трансплантациялау. анемия және темір тапшылығы толтыру дамуын тоқтату үшін тиісті препараттар тағайындайды. Бірақ кейде, ең ауыр жағдайларда, қан құю анемия жою үшін қажет.