Полицитемии шынайы. Себептері, белгілері, диагностикасы, емі

Полицитемии - ол тек адамның бет қарап анықтауға болады ауру болып табылады. Ал егер біз диагностикалық тексерулерден, күмән жүзеге асыруға және қалмайды. erythremia, Vakeza ауру: медициналық әдебиетте осы патология бойынша басқа да аттары бар. Қарамастан мерзімі, ауру адам өміріне елеулі қатер төндіреді. Осы мақалада біз толығырақ оның пайда болу, бастауыш белгілері, кезеңдерін және ұсынылатын емдеу механизмін талқылайды.

жалпы ақпарат

полицитемии астында myeloproliferative жатады қан қатерлі ісігінің онда сүйек кемігі шамадан тыс мөлшерде қызыл қан жасушалары түзілетін. аз дәрежеде басқа фермент компоненттері арттыру лейкоциттердің және тромбоциттер, атап айтқанда, байқалады.

Қызыл қан жасушалары (әйтпесе БК) ішкі ағзалардың жүйелерге өкпе оны жеткізу, оттегі бар барлық адам жасушаларын қаныққан. Олар сондай-ақ мата көмірқышқыл газын шығару үшін жауапты болып табылады және одан кейінгі дем шығару үшін өкпеге оны тасымалдауға.

Эритроцит сүйек кемігін үздіксіз шығарылады. Ол сүйек ішіндегі жерсіндірілген губка тәрізді, көптеген тіндері, және гемопоэз процесіне жауапты болып табылады.

Лейкоциттер - жұқпалы күресуге көмектеседі лейкоциттер. Тромбоциттер бұзылуы тамырлы тұтастығын арқылы Ядролық қарусыз жасуша фрагменттері болып табылады. Олар осылайша қан тоқтату, бір-бірімен ұстану және ашу астасып мүмкіндігі бар.

Полицитемии шынайы Эритроциттердің шамадан тыс өндіру сипатталады.

таралуы

Бұл патология әдетте ересектер диагноз, бірақ жасөспірімдер мен балаларды орын алуы мүмкін. ауру симптомсыз болып ұзақ уақыт үшін сезініп мүмкін емес. зерттеулерге сәйкес, науқастардың орташа жасы 60 79 туралы жасқа дейін ауытқиды. Жас адамдар әлдеқайда аз ауырады, ең алдымен, болып табылады, бірақ ауру әлдеқайда қиын, оларды іске қосады. Егер сіз статистиканы сенемін, егер күшті жынысына өкілдері, бірнеше рет жиі полицитемии диагнозы.

патогенезі

аурумен байланысты денсаулық мәселелердің көпшілігі, салдарынан эритроциттердің санының үздіксіз артуына жүреді. Нәтижесінде, қан тым қалың болып.

Екінші жағынан, оның тұтқырлығы ұйыған (тромб) қалыптастыруды тудырады өсті. Олар артериялар мен веналардың арқылы қалыпты қан кедергі келтіруі мүмкін. Мұндай жағдай көбінесе жүрек және инсульт себебі болып табылады. нәрсе бірнеше есе қалың қан баяу тамырлары болып табылады. жүрек сөзбе оны итеріп көп күш бар.

қанағымның баяулауы ішкі органдар оттегінің қажетті соманы алуға мүмкіндік бермейді. Бұл қараусыз қалдыруға болмайды жүрек жеткіліксіздігі, бас ауруы, стенокардия, әлсіздік және басқа да денсаулық сақтау мәселелері, дамуын әкеп соғады.

аурулардың жіктелуі

• I. бастапқы кезеңі.

1. Ол 5 жыл немесе одан да көп созылады.
2. қалыпты өлшеміне көкбауыр.
3. Қан сынақтар эритроциттердің санының орташа өсуін көрсетеді.
4. сирек диагноз асқынуы.

• II А. polycythemic қадам.

1. шамамен 15 жылға 5-тен ұзақтығы.
2. кейбір ағзаларды (көкбауыр, бауыр), қан және тромбоздың өсуі байқалады.
3. көкбауыр өзінде ісік бағыттары емес.
4. Қан ағзадағы темір тапшылығын тудырған мүмкін.
5. қан талдау қызыл қан жасушаларының тұрақты өсуі, лейкоциттер және тромбоциттер бар.

• миелоидты метаплазия аурулары көкбауыр ІІ қадам Б. polycythemic.

1. лимфоциттердің қоспағанда, барлық қан клеткаларының ұлғайту мазмұнды көрсету талдайды.
2. бұл бар ісік процесс селезенке.
3. сарқылу клиникалық сурет қан, тромбоз пайда болады.
4. Сүйек кемігін шрамов біртіндеп қалыптастыру болып табылады.

• III. Анемиялық кезеңі.

1. қанда, эритроцит, тромбоциттер және лейкоциттердің күрт төмендеуі байқалады.
2. көкбауыр және бауыр мөлшерінде айқын өсуі байқалады.
3. Бұл кезең, әдетте диагностика расталғаннан кейін 20 жыл ішінде әзірлейді.
4. ауру өткір немесе созылмалы лейкоздар айналдыруға болады.

Аурудың себептері

Өкінішке орай, қазір сарапшылар полицитемии шынайы сияқты аурулардың дамуына әкеледі қандай факторлар айта алмаймын.

Ең вирустық-генетикалық теориясы бейім. Оның айтуынша, арнайы вирустар (шамамен 15 дана бар) адам ағзасына жағымсыз сүйек кемігін және лимфа түйіндерінің еніп, иммундық қорғаныс әсер ететін кейбір факторлардың әсерінен енгізілді. ұяшықтар бөлуге және көбейту, жаңа фрагменттерін қалыптастыру бастайды тез пісетін орнына, содан кейін болды.

Екінші жағынан, полицитемии себебі тұқым қуалайтын бейімділігін жасырын болуы мүмкін. Ғалымдар бұл ауру ауру адамның, және хромосомалар қабілеті нашар құрылымын адамдардың туыстары жабу үшін көп бейім екенін дәлелдеді.

ауру факторларға бейімделетін

• иондаушы сәуле шығару рентгендік сәулелендіру.
• Ішек инфекциялары.
• Вирустар.
• Туберкулез.
• Хирургия.
• Жиі стресс.
• есірткі белгілі бір топтарының ұзақ мерзімді пайдалану.

клиникалық сурет

Аурудың екінші кезеңінде бастап, патологиялық процестің ішкі ағзалардың іс жүзінде барлық жүйелер жасалды. төменде көрсетілген науқастың субъективті сезім болып табылады.

• Әлсіздігі және шаршау көздейді сезімі.
• Өсті тершеңдік.
• орындау елеулі төмендеуі.
• Қатты ауырсынуына.
• жад құнсызданудан.

Полицитемии шынайы, сондай-ақ, мынадай белгілері жүреді мүмкін. Әрбір жағдайда олардың ауырлық өзгереді.

• Тамырдың және тері реңктер өзгерістер. Науқастар нақты анықталған веналардың болуын ескеріңіз. Бұл аурудың қызыл-араласқан шие сипатталады тері, ол дене (тілі, қолында, бет) ұшыраған бөліктерінде, әсіресе байқалады. Ерні қызыл көз перестанут көрінді, көк болып табылады. сыртқы түрі Бұл өзгеріс беті қан тамырларының толып, және оның ілгерілетуде елеулі бәсеңдеуіне байланысты.
• Қышиды тері. Бұл симптом жағдайларда 40% кездеседі.
• Rodonalgia (тері қызаруына жүреді және аяқ саусақтарының ұшына, кем өтпелі жағу ауырсыну). Осы симптом пайда қан тромбоциттер және mikrotrombov қалыптастыру өсті деңгейімен байланысты.
• көкбауыр мөлшерін ұлғайту.
• асқазан ойық пайда. Себебі шағын кеме тромбоз шырышты органның Helicobacter Pylori оның қарсылық жоғалтады.
• Қан ұйыған. Олардың себептері қан тұтқырлығы ұлғаюына және қан тамырлары қабырғаларының өзгерістер түсіндіріледі. Әдетте, мұндай жағдай аяқтарының, церебральды және коронарлық тамырларының қан бұзылуына әкеледі.
• аяғы ауырсынуы.
• десен Ауыр қан.

диагностика

Бірінші кезекте дәрігер толық медициналық тарихын жинайды. Ол сұрақтар нақтылау бірқатар сұрай аласыз: ол ыңғайсыздық / ішуінің / ауыр жайсыздық пайда болған, және т.б. Бұл созылмалы аурулардың, жаман әдеттерден, улы заттармен ықтимал байланыста болуын анықтау бірдей маңызды ...

Содан кейін, физикалық емтихан. маманы тері түсін анықтайды. пальпация және түрту арқылы кеңейтілген талақтан немесе бауыр ашады.

аурудың растау үшін міндетті қан тест тағайындалады. Науқас бұл патология бар болса, төмендегідей тест нәтижелері болып табылады:

• Эритроциттердің санын ұлғайту.
• Жоғары параметрлерін гематокрит (эритроциттердің пайызы).
• Жоғары гемоглобин параметрлері.
• эритропоэтина Төмен деңгейі. Бұл гормон жаңа эритроциттердің өндірісінде сүйек кемігін ынталандыру үшін жауапты болып табылады.

Диагноз сондай-ақ ми биопсия және аспирация білдіреді. қатты құрылтай - зерттеудің алғашқы нұсқасы мидың сұйық бөлігінің тұтынуды және биопсия қамтиды.

гендік мутация үшін тест расталған полицитемии ауру.

Қандай қарастырылуы керек?

Толығымен шынайы сияқты полицитемии сияқты ауру еңсеру, ол мүмкін емес. терапия клиникалық көріністерін азайту және тромботических төмендету бойынша тек қана бағытталған, сол себепті.

Науқастар ең алдымен қан берілді. Бұл процедура емдік ниетімен (200-ден 400-ге жуық мл) қан аз мөлшерде бір жоюды көздейді. Ол қан сандық параметрлерін қалыпқа келтіру үшін қажетті болып табылады және оның тұтқырлығы төмендетеді.

Науқастар әдетте тромбоздық асқынулардың түрлі түрлерін дамыту қаупін азайту мақсатында «Аспирин» тағайындалады.

Химиотерапия ауыр қышу, немесе өсті thrombocytosis болған кезде, қалыпты гематокрит қолдау үшін пайдаланылады.

Сүйек кемігін трансплантаттау осы ауру жүзеге асырылады барабар емдеу жағдайда патология өлім емес, өйткені, өте сирек кездеседі.

Ол жеке таңдалған әрбір жағдайда, атап айтқанда, емдеу режимін атап өткен жөн. Жоғарыда сипатталған терапия тек ақпараттық сипатта болады. Бұл ауруға төтеп тырысады ұсынылмайды.

ықтимал асқынулар

ауру жеткілікті елеулі болып табылады, сондықтан оның емдеу ескермейтін емес. Әйтпесе, ол жағымсыз асқынулардың ықтималдығы артып келеді. Бұл мыналарды қамтиды:

• Қан ұйыған. патологиялық процестің себептері эритроциттердің, және тромбоциттер санын арттыру, қан тұтқырлығы арттыру жасырын болуы мүмкін.
• Несептас және подагра.
• тіпті болмашы хирургиялық рәсімдерді кейін, қан. Әдетте, мұндай проблема тіс өндіру кейін тап.

көзқарас

Vakeza ауру - сирек ауру. оның дамуының ерте кезеңдерінде орын белгілері, дереу сараптама және кейінгі терапия себеп болуы тиіс. ауру уақтылы диагноз жоқ, егер барабар емдеу болмаған жағдайда, өлім жүреді. Өлімнің негізгі себебі жиі қан тамырлары асқынулардың немесе созылмалы лейкоздар ішіне аурудың өзгерісті әрекет. Алайда, дәрігер барлық ұсынымдарын құзыретті емдеу және қатаң ұстану айтарлықтай науқастың (15-20 жыл) мерзімін ұзартуға болады.

Біз бапта көзделген барлық ақпарат сізге шынымен пайдалы болар еді деп үміттенеміз. Сау болыңыз!