Олбрайт синдромы. Синдромы Mc Kyung-Олбрайт-Braitseva. Себептері, емдеу

Синдромы Mc Kyung-Олбрайт жарты ғасырдан астам уақыт бұрын, оны сипатталған екі көрнекті дәрігерлердің, құрметіне аталды. Олар қыздар болды көпшілігі балалар, жайлы айтып өтті. төмен өсуі, дөңгелек бет, қысқа мойын, қысқа IV және V metatarsal немесе metacarpal сүйектер бұлшық спазмы болды Олардың көпшілігі, қаңқа өзгерістер, эмаль және гипоплазия өсу кешіктірілді еді. психикалық дамуы тежелген, сондай-ақ болды эндокриндік аурулар, етеккір қан, кеуде дамыту, Депиляция және кеуде өсуі, арттыру ерте жыныстық пісіп білдірді өсу қарқыны балалар мен тері өзгерістер.

Қазіргі заманғы медицинада, термин «Олбрайт синдромы» барлық немесе тек кейбір эндокриндік және тері патологиясын бар науқастарға қолданылады. Диагноз ерте балалық орнату жағдайлары бар. Алайда, әдеттегі жағдайларда, ол осы аурудың тән белгілері, негізделген, 5-10 жасқа дейінгі балаларға қойылады. Жалпы алғанда, бұл сирек және мұраға болып табылады. Бұл аурудың этиологиясы және патогенезі ретінде белгісіз болып қалуда. аурудың белгілері қарайық.

эндокриндік жүйесіндегі құқық бұзушылық

Жиі қыздарға қарағанда, Олбрайт синдромы бар ерте байқалады жыныстық жетілу, аналық без жылауық қан шығарылатын эстрогенами туындады. Цисталары бірнеше апта немесе күн ішінде мөлшерін төмендету кейін арттыруы мүмкін. ультрадыбыстық рәсімдерді көмегімен көруге және ісіктердің өлшемін өлшеуге мүмкіндік бар. Цисталары әбден лайықты мөлшері дейін өсе алады. ол диаметрі 50-ден астам мм гольф доп мөлшері, ке жеткенде жағдайлары болды.

Кеуде ұлғайту және етеккір қан цистит өсуімен қатар байқалады. қыз жасқа 2 дейін етеккір басталды, онда ол Олбрайт синдромы бірінші симптомы болып табылады. Алайда, тұрақты емес етеккір және аналық без цистит болуы екі жасөспірімдер мен ересек әйелдер байқауға болады. Бұл барлық сау балаларды болуы кедергі жасамайды.

бар балаларды емдеу ерте жыныстық жетілу, өте қиын және тиімсіз. киста, хирургиялық жолмен жойылады болса да, ол қайта-туындауы мүмкін. түсіргенде прогестерон гормонын етеккір тоқтатылған болуы мүмкін, бірақ сүйек даму және өсу қарқындарын емес баяулады. бүйрек үсті безінің жұмысы үшін ықтимал теріс салдары. эстроген синтезін бұғаттау ішке қабылдау үшін пайдаланылатын тұжырымдарды емдеу.

қалқанша безінің функциясы

Қалқанша безінің бұзылуынан зардап шегетін Олбрайт синдромы бар адамдардың 50 пайызы. Бұл аталатын зоб, узелки және цисталары. сирек жағдайларда нәзік құрылымдық өзгерістер болуы мүмкін. Осы науқастарда, Гипофиз ТТГ өндірілген деңгейі төмен, бірақ деңгейлері Қалқанша безінің гормондары қалыпты мәндер немесе сәл жоғары болып табылады. Қалқанша безінің гормондары синтезін төмендетеді, ол арқылы, өңделген. Ол деңгейі гормонының жеткілікті жоғары жағдайларда көрсетілген.

өсу гормонының шамадан тыс секрециясын

Кезде ауру Гипофиз үлкен көлемін секретировать бастайды өсу гормонының. Олбрайт синдромы осы диагноз қоюға болатын балалар, жылы, акромегалия ашылды. жас жігіттер, олар артрит шегеді еді, тез қолды аяғы өсті, дөрекі бет ерекшелігін пайда бола бастады. мұндай белгілері бар балаларды емдеу Гипофиз облысының хирургиялық жою және синтетикалық гормон соматостатин аналогтары пайдалануға азаяды, өсу гормонының өндірісін тежейді.

Басқа эндокриндік бұзылулар

бүйрек үсті кеңейту сирек кездесетiн және шамадан тыс секреция бар. Мұндай бұзу семіздік дене және бет, дене салмағының ұлғаюына, өсу және тері сынғыш тоқтату әкелуі мүмкін. деп аталатын Барлық осы симптомдар Иценко-Кушинг синдромы. Мұндай өзгерістер бүйрек үсті әсер немесе кортизола синтезін азайту дәрі қабылдауға жойылады.

Кейде балалар, өйткені зәрде фосфат үлкен жоғалту фосфор қан өте төмен деңгейде байқалады Олбрайт синдромы бар. Бұл бұзылу рахит байланысты сүйек өзгерістер себеп болуы мүмкін. Сонымен қатар ауызша фосфат және Д дәруменімен емдеу ретінде.

терімен байланысты бұзылыстар

теріге туу кезінде немесе көп ұзамай туралы одан кейін түсті «сүтпен кофе» атты дақтар пайда болады. Олар көбінесе кері басшысының крестца, қалааралық, аяғы, бөкселерін, мойын артындағы, маңдайына, бас терісі, пайда. Олардың барлығы, сондай-ақ, бұл бала Олбрайт синдромы белгісі болып табылады. Осы дақтардың суреттері төменде көруге болады.

Бұл ауру neurofibromatosis болғанымен, сондай-ақ, «сүт кофе» дақшыл түс бар. Олбрайт синдромы бұрыс бар кескіндері ірі дақтар сипатталады Алайда, олардың саны аз болып табылады. Олар 1 бірнеше сантиметр, қоңыр реңктері үшін диаметрі бар. Түс барлығы бірдей, олар тегіс сипатталады, пішіні сопақ болып табылады. гистологиялық сараптама туралы жиі эпидермис оның құрылымында өзгерген жоқ екенін көрсетеді, бірақ кератиноцитах меланин сомасы аздап өсті.

осы түріне оқшауланған дақтары, сондай-ақ, әйтпесе сау адамдардың табуға болады. олар алаңдатпай емес және өсіп жоқ болса, онда емдеу қажет емес. тез өсуі бар болса, дұрыс пішінді дақтар бар, ол гистологиялық оларды тергеу ұсынылады. Ал содан кейін, хирургиялық жолмен жойылады.

қорытынды

Осылайша, біз Олбрайт синдромы үшін деп айтуға болады сүйек немесе сүйегінің жоғалту, тері пигментті дақтарды, ерте жыныстық пісіп болуымен сипатталады. алғашқы екі белгілері ғана бар жағдайлары бар болса. Жалпы, синдромның негізгі ерекшелігі сүйек зақымдану (osteodysplasia) болып табылады. Алайда, бұл процесс кезінде жыныстық пісіп тоқтатады. Ересектер, сүйек өзгерістер дамып емес. Жалпы, анықтау және тиісті емдеу, осы аурудың терапия болжам өте қолайлы болып табылады.