Льежском аурулар: себептері, белгілері, диагностикасы, емі

Льежском аурулар - адам мен жануарлардың ауыр невродегенеративного аурулардың ерекше түрі болып табылады. көп жағдайда өлімін аяқталады Олар прогрессивті мидың зақымдануы сипатталады.

прионы қандай?

Бұл арнайы ақуыз құрылымы. Олар аурулардың әр түрлі тудырады, қалыпты және салауатты адамдар мен жануарлардың тіндері бөлігі, сондай-ақ патологиялық болуы мүмкін. РНК және ДНК - бірнеше онжылдықтар бұрын дейін, ол тірі құрылымы деп аталатын нуклеин қышқылдары болуы тиіс деп сенген болатын. Олардың арқасында, ол жаңғыртуға болады. Вирустар, саңырауқұлақтар, құстар, жануарлар нуклеин қышқылдары «қамтиды». Бұрын ол ұлпалардың олардың болмауы толық жаңғыртуға мүмкін емес деп болжанған болатын. Льежском ақуыздар толығымен осы идеяларды қосылады.

Бұл молекулалар ақуыз ғана тұрады, бірақ оны ойнату қабілетін ерекшеленеді. ағзаға еніп, олар осылайша олардың санын көбейту, қалыпты патологиялық приондарды жылы олардағы өзгерісті себеп. Бұл процесс бактериялар немесе вирустар көбею артық уақыт қажет етеді, сондықтан аурудың дамуына молекуласының органының енген сәттен бастап бірнеше жыл кетуі мүмкін.

приондарды қасиеттері

Приондарды және Прион аурулар жоғары төзімділігі сипатталады. дезинфекция көпшілігі әдістері олармен қарым тиімсіз болып табылады. Приондарды -40 градусқа дейін суық төзетін, қайнаған қираған жоқ. Олар УК сәуле сезімталдығы көрсету және формалин өңдеу кезінде өз қасиетін сақтайды емес.

ақуыз молекулаларының құрылысының ерекшеліктері, адам денесі, оларды күресе алмайды, бұл шын мәнінде әкеледі. Ол олардың лимфоциттер ғажап емес, шабуыл емес, приондарды қарсы антиденелер өндіруге қабілетті емес. Бұл адам ағзасында молекулалардың ену аурудың пайда әкеп соғады дегенді білдіреді.

Льежском аурулар: Ашылу тарихы

1982 жылы, Stenli Pruziner бірінші ол кейінірек Нобель сыйлығы берілді, ол үшін Прион аурулар, сипатталған.

Ұзақ олардың ашу бұрын, олардың жұмысына ғалымдар ұзақ уақыт анықталуы мүмкін емес тудыруы патологияны адам мен жануарлардың, бірқатар танысты. Біріккен Корольдігіндегі XVIII ғасырда, «паразит құрт» қой тіркелді. ОЖЖ атап көрсетті ауыр қышыма, қозғалысы бұзылуынан және ұстама, зардап шегетін Жануарлар. 1957 жылы, Даниэль Карлтон Gajdusek кімнің адам Папуа Жаңа Гвинея таулы өмір сүрген Fore тайпасы, ауру сипатталған. патология адамжегіштікті байланысты және бір адамнан қабылданды.

1986 жылдан бастап, Англия және кейінірек басқа да көптеген елдерде, ғалымдар бірнеше жарқ кейінірек «сиыр құтыруы ауру» атауы берілді жазылған. Ол негізінен әсер малды. қысқа уақыт кезеңінен кейін «Mad сиыр ауру» індет пропорцияларын жетті, және оның пайда болу себебі прионы айналды. 90 жылдары сарапшылар сүт және етті мал бірге адам осы аурудың беруді дәлелдеген.

Қазіргі уақытта, аурулардың Undiagnosed себептерін көрсете отырып, егжей-тегжейлі зерттеу ғалымдар Прион сипаттағы дамыту үшін бірқатар ұсыныстар жасады, бұл шын мәнінде ықпал етті. Олардың арасында Creutzfeldt-Якоб ауруы, Альцгеймер ауруы патология болып табылады. Белгілер және осы аурулардың белгілері ортақ нәрселер көп. осы бұзылуынан зерттеу жаппай дамығанына қарамастан, көп түсінікті тыс қалады.

Қалай жұқтырып ма?

Қазіргі заманғы медицинада, жұқтыру үш жолы бар.

1. Трансмиссивті. Приондарды бір сүтқоректілердің беріледі. Бұрын деп аталатын түрлері кедергі болуын аталған. Бұл сиырдан аудару адамға мүмкін емес екенін білдіреді. Ғалымдар осы көзқарасын жоққа. Белок молекулаларының жұққан адам немесе жануарлар берілетін болады. Прион аурулардың себептері ет / жұқтырған жануарлар сүт, биологиялық тіндердің (Рогов трансплантациялау, қан өнімдері және т.б.. D.) пайдалану ішке туындаған. Әртүрлі биоматериалдарды Патогендік түрлі дәрежесі бар. ең жұқтыру шоу ми тіні, келесі қадам қан мен қан өнімдерінің иеленді.
2. Тұқымқуалайтын. ауру 20 хромосома туындайтын, генетикалық мутация қатысуымен дамиды. Бұл аймақ қалыпты Прион ақуыздың болуына жауапты болып табылады. Оның операция әлі нашар белгілі. орнына сау приона гендік мутацияның жағдайда патологиялық сөзсіз аурулардың дамуына әкеледі, синтезделген.
3. Спорадический (патологиялық ақуыз өздігінен пайда).

Осылайша, Прион аурулар тұқым қуалау және жұқпалы сипаты да болуы мүмкін. Қарамастан дене кросс ақуыз ену әдісі, ол басқаларға жұқтыру тудыруы мүмкін.

Қандай орган приондарды тудырады?

губка тәрізді encephalopathies тудыруы олардың қабілеті, яғни ҰҚК сипатталады қалыпсыз ақуыздар. Көріністің морфологиялық тұрғыдан алғанда, бұл ми жасушаларының қуыстарын қалыптастыру, нейрондық, олардың орнына үзіліс білдіреді және мидың дәнекер тінінің Атрофияның аяқталады. байқалады Прион амилоидных бляшек кластерлерді қалыптастыру аясында. Барлық бұл процестер қабынудың айқын белгілері жоқ орын.

Прион қандай аурулар бар?

Бүгінгі күні, ғалымдар дәл патологиялық ақуыз құрылымдардың себебі болып табылады, бірнеше ауруларды атауға болады:

• Creutzfeldt-Якоб ауруы;
• Куру ауру;
• Alpers (кеуекті прогрессивті энцефалопатия) ауру;
• өлімге отбасылық ұйқысыздық;
• ауру Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Келесі, толығырақ әрбір патология көрінеді.

Creutzfeldt-Якоб ауруы

сарапшылар бірнеше нысандарда оны razdeleli сондықтан Creutzfeldt-Якоб ауруы, оның алуан түрлілігімен сипатталады:

• спорадический;
• отбасы;
• ятрогенді;
• жаңа атипті нысаны.

Спорадический ауру іске асуы бұрын ең таралған болып саналады. Оның алғашқы белгілері 55 жасқа кейін пайда болады. Алайда, соңғы бірнеше жыл ішінде статистика өзгерді. «Сиыр құтыруы ауру» індет туралы ақпарат пайда болғаннан кейін барған мал инфекция салдарынан атипті нысандарын оқиғаларын тіркеуге бастады. ерте пайда тән осы түрінің үшін. Көп жағдайларда, жастар зардап шегеді. неврологиялық және психиатриялық: белгілері екі шартты топқа бөлінеді. Бастапқыда, белгіленген бас ауруы, ұйқының бұзылуы жұқтырған, тәбет төмендеуі. Бірте-бірте бұл симптомдар жад құнсыздануын, пайымын жоғалуына қосылады. Психикалық бұзылулар Елестеулер мен сандырақ түрінде көрінеді. ауру соңғы кезеңде қарқынды дамуы органның толық қозғалмайтын сипатталады сипатталады. Адам кіші жамбас органдарының функциясы бақылауды жоғалтады. Мұндай диагноз адамдармен ешқандай екі жылдан астам өмір сүреді.

бір отбасылық түрінде пайда 20 хромосоманың аймағында гендік деңгейін туындаған мутациями. ауру аутосомно үстем сипаттағы сипатталады. алғашқы белгілері бұрын спорадический түрінде қарағанда шамамен 5 жылда орын.

Ятрогенді нысаны операция кезінде адам жұқтыру нәтижесінде дамиды. ол Прион аурулардың патогенезін дәлелдеуге қиын, өйткені бұл опция үшін статистикалық ақпарат, ауру емес. инкубациялық кезең 7 айдан бастап 12 жылға дейін. ағзадағы патологиялық белоктар ену процесі, олардың саны, бастапқы генотипті адамға: Бұл бірнеше факторлардың комбинациясы арқылы анықталады. хирургия нәтижесінде ми тінінің приондарды тікелей ену арқылы қарқынды дамып келе жатқан ауру. Толығырақ уақыт Рогов трансплантациялау немесе қабығының фонында инфекция кезінде қажет. Науқастар біртіндеп, деменция мишықты атаксия, қабілеті нашар сөз және бұлшықет реңін дамыту.

«Mad сиыр ауру» 90-шы жылдары мал індетіне кейін өзектілігін сатып бастады. Льежском ауру, 30-дан 40 дейін шамамен жас аралығындағы пайда болатын белгілері, адам үшін өлімге болып табылады. ятрогенді нысаны ретінде, неврологиялық симптомдар ойша басым.

Өлімге отбасылық ұйқысыздық

Бұл ауру тек мұрагерлік беріледі аутосомно үстем сипаты болып табылады. Өлімге ұйқысыздық сирек болып табылады. Ол 1986 жылдан бастап ғылым белгілі. шамамен 71 жыл 25 жас аралығындағы Оның алғашқы белгілері.

Осы түрдегі Прион ауруларының эпидемиологиясы жеткіліксіз барланған. өлімге отбасылық ұйқысыздық негізгі симптом бессонница болып табылады. дене біртіндеп толық сергектену және ұйқы сатысына реттеуге қабілетін жоғалтады. Сондай-ақ, науқастар қозғалысы бұзылулар және пайда бұлшықет әлсіздігі. Жоғары артериялық қысымға, шамадан тыс екені таныта вегетативті бұзылыстардың жағдайлары болған. психикалық бұзылулар дүрбелең, көрнекі галлюцинациялар, абыржу үзік эпизодтар атап өтуге болады. ұйқысыздық тұрақты сарқылуы орын болғандықтан, науқастың өледі.

Куру

Жұқпалы прионы нысаны, дәлірек айтқанда, өйткені аурудың егжей-тегжейлі зерттелді Адам жегіштер бір руын. 1956 жылға дейін Папуа тұрғындары арасында - Жаңа Гвинея салттық адамжегіштікті деп аталатын дәстүрді таратылды - қайтыс болған адамның миын жеп. Бұл тайпаның мүшелерінің бірі кейінірек күзету кейін басқа адамдардың тарады инфекциясы, пайда болған деп есептеледі. ауру жағдайларда осы дәстүрді күшін жою бері бұл ауру жүзінде орын емес, бүгін кем жиі бірнеше есеге жазылған болатын.

Инкубациялық кезең 5 жылдан 30 жылға дейін ауытқиды. Куру ауру «баяу вирустық инфекциясы» санатына деп аталатын сондықтан. дисфункция және бұлшықет әлсіздігі жұтып бақылаусыз күлкі бар көрінеді ауру мишықты бұзылуы. дамыту саналатын терминал кезеңдерінде. Осы диагнозбен адамдар 30 айдан аспайтын өмір сүреді.

Alpers ауру

ауру негізінен (18 жасқа дейінгі) жастағы балаларда кездеседі. Ауру екі патогенді гендер Әкелер мен аналар сәйкестік жағдайда, болып аутосомно рецессивным түрде беріледі. Негізгі белгілері арасында бұлыңғыр көзқарасы мен анықталуы мүмкін талып. медициналық анықтама кітаптар жылы инсульт түрі бойынша кездесетін өткір аурулары сипаттамасы бар. Alpers ауру, сондай-ақ тез созылмалы гепатит дамып және бауыр циррозы аяқталатын бауыр, зақымданған сипатталады. Науқастар алғашқы белгілері диагноз кейін 12 ай бойы, өйткені мас өледі.

Gerstmann синдромы-Shtreusslera-Scheinker

Бұл опция тұқым қуалайтын ауру түрі ретінде орын алады. (Бір жағдайда шамамен 10 млн адам) Өте сирек. алғашқы белгілері, әдетте 40 жастан асқан науқастарда байқалады. синдромның даму мишықты бұзылуынан басталады. Бастапқыда айналуы пайда болады. ауру koordinatornye бұзушылықтарды жүріп жатқанда біртіндеп тәуелсіз қозғалысы мүмкін емес. тізімделген белгілері қатар бұлшық тонусты бұзылулар, көру және есту төмендеуі, жұтып және жаңғыртуға проблемалар пайда болады. кемдігінен соңғы кезеңі бекітілген дәрігерлер көріністерін. 10 жыл осы диагноз дейін ауыратын науқастарды өмір сүру ұзақтығы.

Альцгеймер ауруы және Паркинсон ауруы

Альцгеймер ауруы және ортақ сипатқа ие Паркинсон ауруы, белгілері және белгілері, аурулардың приона ұқсас жолмен дамып. бета амилоид, тау ақуыз және басқа да құрылыстарды молекулалары, сондай-ақ ми ұлпасының патогенді табиғат депозиттерін қалыптастырады. Алайда, бұл аурулар мүмкін емес ұстау үшін. Бұл амилоидных фибриллы Зақымдалған ақуыз молекулаларының құрылады дегенді білдіреді, бірақ «сау» акциясы «ауру» қолданылмайды.

Толығырақ жақында, ғалымдар бұл жорамал жоққа тышқандар зерттеулер сериясын, өткізді. ми патогенді белоктар енгізілгеннен кейін ол тән амилоидных бляшек бар толығымен сау жануарлар болып табылады. Бұл қоздырғышы ақуыз әлі сау құрылымын жұқтырып алады дегенді білдіреді. жаңалық Техас университеті мамандарының тиесілі. жақын арада Альцгеймер ауруы, белгілері және аурудың белгілері толығымен бір адамға екіншісіне берілуі мүмкін екенін көрсетеді Лондоннан ғалымдардың басқа жұмыс, келеді.

Паркинсон ауруы, дофамин шығаратын үдемелі нейрондық жоғалту, медиатор сипатталады еске саламыз. Осыған байланысты, адам тремор көрінеді қозғалыстар мен бұлшық тонусты реттеу, жалпы қаттылығы бұзылады. Паркинсонизм шетелде алпыс жыл сайын жүзден адамның зардап шегеді. ауру адам қояды немесе тамақ алады кезде көзге түседі баяу қозғалыс, оның дамуын басталады. Кейіннен, рефлексия жұтып, сөз сынған. Өкінішке орай, медицина «Паркинсон ауруы» диагнозымен адамдар үшін тиімді емдеу ұсынамыз мүмкін емес. осы аурудың белгілері мен симптомдары симптоматикалық терапия арқылы азайтылуы мүмкін. Алайда, осы препараттарды ең жанама әсерлерін бірқатар туғызады.

Альцгеймер ауруы - алыс, нейрондық саябыр сипатталатын ауру, науқас кемдігінен дамыту тудырады. Бұл аурудың алғашқы белгілері ретінде ерте жастан 40 орын алуы мүмкін. Ол нашар адам білімді көп жағдайда диагностикаланады. интеллект жоғары деңгейде, себебі нейрондар арасындағы көптеген байланыстарды Альцгеймер белгілері жеңе жақсы мүмкіндік бар адам.

ауру жад бұзылыстары бар, оның дамуын басталады. Бастапқы кезеңде, әдетте, басқаларға елеусіз жүріп. бастапқы белгілері жиі жабуға тырысады немесе жұмыста стресс және шамадан тыс жұмыс жүктемесін бойынша айыптады. ауру мутацияға ұшырап клиникалық сурет прогрессияның ретінде. Науқас оқу, бұрын жазбаша дағдыларын сатып алынған, оның жады тамшы бастап, кеңістікте бағдар емес. Біріншіден, уақыт бойынша келесі іс-шараны ұмытып. патология прогресс бастайды кезде, ол депрессия пайда болуының алдын алу үшін көріңіз, өзіне-өзі қызмет ету адамның қабілетін қамтамасыз ету үшін әрбір мүмкіндікті пайдалану қажет. Бұл проблеманы шешу аса қуатты есту немесе дұрыс орнатылған көзілдірік көмектесе аласыз. Альцгеймер синдромы нақты емдеу жоқ. Кезде бастапқы белгілері ол невропатолог арқылы толық тексеруден алу маңызды болып табылады. сарапшылар емдеу үшін, әдетте, оның дамуына жәрдемдесу және шектеу үшін ауру есірткі ұсынамыз.

Прион аурулардың диагностикасы

Нақты диагностикалық шаралар қазіргі уақытта ұсынылған жоқ. Мысалы Creutzfeldt-Якоб ауруы сияқты, ұқсас ЭЭГ тұжырымдар, мидың басқа да патологиялар болып табылады. науқастардың 80% емес, нақты сигналдарды анықтау, өйткені төмен МРТ диагностикалық маңызы сипатталады. Алайда, бұл зерттеу бізге ми Атрофияның анықтауға мүмкіндік береді. Оның ауырлығы адам Прион аурулардың барысы ретінде күрделене түсуде.

ажыратпалы диагноз деменция (Альцгеймер ауруы, васкулит, нейросифилис, ұшық энцефалит және т.б.) бір көрінісі, ол барлық патологияны, жүзеге асырылады.

емдеу тәсілдері

Өкінішке орай, қазіргі уақытта, барлық Прион аурулар жазылмайтын болып табылады. Науқастар ғана азап азайтады Противосудорожных бар симптоматикалық терапия, тағайындалған. болжамы неутешительными. Барлық белгілі Прион аурулар адам табиғатқа өлімге болып табылады.

Қазіргі уақытта әлемнің түкпір-түкпірінен ғалымдар белсенді әмбебап медицина іздеуде. жануарларды пайдалана зерттеулер жүргізді. Бұл аурулардың қарсы күресте осындай бағаналы жасуша кейінірек пайдаланылатын болады деп болжануда, сондай-ақ ең көп таралған ашытқы отыр. Эксперименттік препараттар Қазіргі жоғары тиімділігі жоқ, сондықтан олардың мақсаты орынсыз болып саналады.

алдын алу шаралары

өздерін қорғау үшін Прион аурулардың шашыранды және мұраға нұсқаларын дамыту бастап іс жүзінде мүмкін емес. Кейбір аурулар арнайы генетикалық сараптама өткізу арқылы жоюға болады. осындай диагноз орындау зертханалық, негізінен шетелде өйткені Дегенмен, бұл біздің елімізде болып, өте қиын.

жүктілікке дейін тұқым қуалайтын аурулардың жағдайда дәрігер-генетик консультациялар ұсынылады. Бұл баланың денсаулығына бар болашақ мәселелерді болдырмауға көмектеседі.

Creutzfeldt-Якоб ауруы өздерін қорғау мақсатында, ол мал ауру жағдайлары жазылған аймақтарынан ет жеп беруге ұсынылады. Біз еуропалық елдердің туралы айтып отырмыз Біріншіден. Сіз сондай-ақ жануарлардың немесе адамдардың қан жасалған препараттарды емдеу пайдаланбаған жөн. Ол синтетикалық аналогтары оларды ауыстыру жақсы.

Льежском аурулар - жеткілікті патологиялық белоктар ену фонында адам ағзасында орын инфекциялық және тұқым қуалайтын зақымдануы нысандарын зерттелген жоқ. Көп жағдайларда, олар орталық жүйке жүйесіне әсер етеді. клиникалық сурет ұқсас белгілері сипатталады. Бастапқыда, адам тәбетті және жанарынан айырылған, кеңістікте үйлестіру бұзылған. пациент дербес өзім қамқорлық қабілетсіз болған кезде дамыту саналатын қорытынды кезеңінде. кез келген аурудың нәтижесі әрқашан бірдей - өлім. Қазіргі уақытта, дәрігерлер осы сипаттағы патологиясы қарсы ешқандай тиімді қорғау құралдары бар.