Балалардың гемофилия - туа біткен қан патология

балалардың гемофилия - тұқым қуалайтын геморрагиялық диатез. гемофилия дамыту плазмалық тромбопластин қалыптастыруға қатысатын қан факторлардың туа тапшылығы, жарақат қан тез ыдырағаннан үшін қажетті зат туындаған.

ауру ерлер басым орын алады. Бұл клиникалық ауру немерелері сау қыздарынан беріледі. Бұл аурудың үш түрі бар.

1. Гемофилия А - аурудың ең көп таралған түрі. Байланысты науқастың қан antihemophilic глобулин жылы сәтсіздікке.

2. Гемофилия B қан плазмасы тромбопластинді компонентіне тапшылығы туындады.

Гемофилиямен ауыратын 3. қан плазмасы тромбопластинді ізашары болмауына байланысты.

Осы факторлардың бірі қанға жеткіліксіздігі нәтижесінде оның коагуляция бұзылады. пробиркалар жиналған Бұл қан, өте ұзақ уақыт сгустков, және қалыптасқан элементтері біртіндеп түбіне реттеуге емес.

Бұл ауру қан gematomny түрі сипатталады. науқастардың негізгі шағым - өмірінің алғашқы жылдары бар көрінеді қан үрдісі. Жылы The тарихы туралы гемофилия балалар манифестті сымы қан кету, гематома кезінде туу, ұзақ қан басталатын, тері жарасы. Кейінірек шамалы жарақаттармен ісіну және буын нәзіктік пайда болады. Ересектер жиі теріасты бұлшық гематома ауыр таралған қан дамыту. ұсақталған шетінен аз қан жаралар. Бұл плазмалық тромбопластин жетіспеушілігі ішінара тіндердің елеулі босату өтелді фактісі байланысты болып табылады.

Байқалады аузына шырышты қан кету, мұрын, асқазан-ішек жолдары, бүйрек, бронхы. Ықтимал церебральды қан немесе қабықшаларды. тілдің түбіне, мойын, тамағында қан, науқастың өмірі ішперде гематома қауіп төндіреді. Ауыр қан Can себебі кез келген медициналық манипуляция, мысалы, жою туралы тіс, The түрлі бүрку, әсіресе хирургия. ерекшелігі геморрагиялық синдромның бүлінген жағдайда қан шағын кемелерді кейінірек пайда болады. Ол мүмкін дамыту шеңберінде бірнеше сағаттан кейін The жарақат.

балалар гемофилия орын тән симптомдар hemarthroses деп аталатын, буындарға қан құйылу жатыр. Ең жиі hemarthrosises тізе және шынтақ буындарды дамыту. Олар температураның өсуімен жүретін, өте ауыр болып табылады. Қайталанатын hemarthrosises контрактура дамуына әкеледі.

Гемофилия - ауыр қан ауруы. балалар мен жасөспірімдердің, әсіресе ауыр гемофилия. Өткен жылы, науқастардың көпшілігі жиырма жасқа дейін ішкі органдарында қан кету немесе қан кетулер қайтыс болған. гемартроз және гемартроза дамушы контрактурам - аурудың асқынуы буын ауыр анемия және зақымдану қамтиды.

Егер диагноз бар гемофилия, емдеу тұр асырылады жүзеге отырып The бірінші ай өмір The науқас. қан емдеу негізгі әдісі өзекті ауыстыру терапия болып табылады. пайдалана отырып, гемофилия емдеу үшін қан өнімдерін, қан ұюының факторлары, балғын қан артық қорғалған жатқан. Бұл antihemophilic плазма, криопреципитат немесе қан ұю факторы концентрат. Ауыр жағдайларда, кейде тікелей пайдаланылатын қан құюды бір донордан. Гемофилия В және С әкімшілік ана плазмалық және құрғақ, сондай-ақ кешенді дайындау, құрамында бірнеше қан ұю факторлары. пайдаланылатын басқа Қан агенттерден аминокапрон қышқылы мен фибриногеннің мөлшерінің. Гемофилия емдеу науқастың өмір сапасын және ұзақтығын жақсартады айтарлықтай, аурулардың асқынуының алдын алады.