Fallot туралы Tetralogy - бұл не? Диагностика және емдеу

Fallot туралы Tetralogy - бір туа біткен жүрек ауруы, бірнеше ауытқуларымен сипатталады. Бұл аурудың қатысуымен неғұрлым ауыр зардаптарға ұрындыруы жүрек-қан тамырлары жүйесінің жұмыс істеуін өзгертеді. Мысалы, сәбилер осы патология жиі цианоз, ентігу және ауыр кешіктіру дамыту жүреді. ата-аналар оны белгілері жүреді қандай, дамиды факторлары қандай әсерінен ауру туралы не мәселелерімен сондықтан алаңдатады сондықтан. Өйткені, ерте диагностика және керекті емдеу - болашақта балаға қалыпты өмір қамтамасыз ете алады жалғыз нәрсе.

Fallot туралы tetralogy қандай?

Fallot (МКБ) Tetralogy - бұл, күрделі жүрек ақауы туа біткен болып табылады. патология морфологиялық негізі (шын мәнінде, термин «кітапшасын» ұсынады, ол) төрт белгілері тұрады. Олар:

• оң жақ қарыншаның кетуі бөлімінің кедергi келтiрген;
• қолқа ауыстыру;
• оң жақ қарыншаның гипертрофиясы ;
• кең қарынша ақау межпредсердной қалқалар.

Алғаш рет осы патология оның аты кейінірек аталды Франция дефектолог Fallot, 1888 сипатталған болатын. Статистикаға сәйкес, ауру туа біткен даму кемістіктерінің шамамен 7-10% құрайды. Айтпақшы, кейде басқа ауытқулар ұштастыра Fallot туралы tetralogy, мысалы, патент проток артериялық, өкпе артериясында филиалдарының стенозы, қолқа доғасы және pravoraspolozhennoy т. Д.

Аурудың негізгі себептері

Fallot туралы Tetralogy - шамамен 2-8 апта төсеу және жүрек-қан тамырлары жүйесінің даму процесін бұзу нәтижесінде қалыптасады патологиясы, эмбрионалдық даму. Бұл ауытқулардың себептері толық белгілі емес деп жатады. Екінші жағынан, тәуекел кейбір зерттеушілер білуге алдық факторлары.

Мысалы, патологиясы жүктіліктің ерте кезеңдерінде жағдайда орын алуы мүмкін, әйел инфекциясы (қызамық, қызылша, скарлатина, және кейбір басқалары) зардап шеккен. ұрықтың бетбелгілер мен органдарының бұзу гормоналдық есірткі, ұйықтататын және седативті есірткі, соның ішінде кейбір есірткі, байланысты болуы мүмкін. есірткі қабылдау, алкоголь, сондай-ақ туа біткен жүрек ауруы (ЖИА) қалыптастыруды әсер етеді.

Fallot туралы Tetralogy кейде осындай деп аталатын Амстердам карликовость сияқты басқа ауытқулар бар балалардың диагностикаланады. Бұл деформация жүрекшелер, гипертрихоза, миопия, оптикалық жүйке атрофиясы, жұлын деформация және ұқсас, оның ішінде көптеген бұзылулар, жүреді ауыр ауру болып табылады. D.

қандай да бір себептермен infundibulum үшін сағат тіліне қарсы бұрылады кезде, әдетте, жүрек аурулары дамыту сәтте басталады. дұрыс айналу аорта клапанын нәтижесінде ығысып, ал қолқа өзі межжелудочковой орналасқан. ұрықтың өкпе сабауы дамуымен байланысты қолқа дұрыс жері тарылып және өзгерістер ұзартады.

аурулардың жіктелуі

балалардың Fallot туралы Tetralogy шығару жақ қарыншаның кетуі жолдарының обструкциясы байланысты, төрт түрлері ұсынылуы мүмкін:

• Embryological, немесе Fallot туралы tetralogy бірінші түрі - конустық отражательными ауыстыру сол және шабуылшы үшін орын алған патологиясы нысаны. Фибринозды сақина деформацияланған емес, және стеноздың барынша ауданы бұлшық сақина орналасқан.
• Екінші түрі, немесе Fallot туралы гипертрофиялық tetralogy - бөлімнің ғана ауыстыру жоқ, онда патология түрі, (алдыңғы жағдайда сипатталғандай), бірақ ол гипертрофия белгіленген. оң жақ қарыншаның кетуі бөлімінің деңгейінде байқалады стеноздың барынша дамыту ауданы.
• медицинада патологиясы үшінші түрі дұрыс бөлу жалпы артериялық діңі сипатталады құбырлы, деп аталады. қалыпты құрылымы, өкпе конус өзгерген осындай бұзу нәтижесінде - бұл шағын және азаяды. Сондай-ақ, аурудың эстрадалық өкпе стенозы және гипоплазия фибринозды сақина сипатталады.
• әдетте айтарлықтай кеңейту конус қабырғалары сүйемелдеуімен Fallot туралы tetralogy көпкомпонентті, төртінші нысаны.

Бұл аурудың ерекшеліктері гемодинамика

Қандай өзгерістер жүрек аурулары жүреді? кез келген жағдайда Fallot туралы Tetralogy, гемодинамикалық бұзылыстар шығыс кабельдер оң жақ қарынша, сондай-ақ межжелудочковой өзгерістер болуына кедергі түрінде айқындалатын ауырлығын салуға әкеп соғады.

өкпе стеноз маңызды болса және үлкен ақау межпредсердной қалқалар бар, екі қарыншаның қан көп сомасы қолқа құяды. Бірақ өкпе артериясында артериялық гипоксемия дамуын арандата, ол қалыпты қарағанда әлдеқайда аз беріледі. қанда осы аурудың төтенше түрінде қолқа немесе кепілдермен арқылы өкпе айналымын кіреді, немесе патент проток артериялық арқылы.

кедергі науқас орташа болса, онда ол сол-оң шунт дамиды - ал онда аурудың atsianoticheskaya нысаны. Дегенмен, ауру үнемі алға басуда - қан алғашқы жинағы кросс болып, содан кейін оң-солға, және ауру көк (көгерген) ақ нысанда бастап қайта құрылды.

Аурудың белгілері нені жүреді жатыр?

аурудың пішініне тәуелді болып табылады, бұл патология клиникасы, әр түрлі болуы мүмкін. Мысалы, кейде жаңа туған нәрестелерге Fallot туралы tetralogy белгіленген цианоз жүреді. Бұл жағдайда, нәресте тамақтандыру кезінде ентігу зардап шегуі мүмкін. өмірінің алғашқы айларында байқалады және төмен салмағын. Балада өкпе артериясының стенозы аз болса, екінші жағынан, содан кейін қалғандары цианоз жағдайы байқалған жоқ, ал сондықтан олардың пайда ауруларының диагностикасы үшін тез әрқашан мүмкін емес.

Жиі гипоксиялық шабуылдар дене белсенділігі аясында орын. Мұндай мемлекеттік терең және өте жиі тыныс жүреді. бала, жылап өте Мазасыз болуға бастайды. Цианоз біртіндеп арттырады. ең айқын белгілері екі және төрт ай жас аралығындағы пайда бар, әдетте, мұндай жағдай, жас балаларда байқалады.

Нәрестелерді Fallot туралы tetralogy ауыр шабуылдар жүреді болса, онда ол жалпы бойкүйездік мен алып әкелуі мүмкін. Кейде патология өлім әкеледі. кейде физикалық белсенді Ойнату кезінде жоғары жастағы балалар түйсікті мыс жүйелі веналық қайтару төмендетеді және артериялық қан оттегімен қанықтыру жақсартады деп Корточки.

Негізгі патологиялық симптомдарды - жиі сананың жоғалуы сүйемелдеуімен цианоз және ішуінің айқастар. шабуыл оттегі тапшылығы және ауырлық дәрежесі өкпе артериясының стенозы дәрежесіне тікелей тәуелді.

Ол, әдетте, баланың әл-ауқатын бірнеше кезеңдері, сондай-ақ кейбір аса ауыр кезеңдер бар клиникалық сурет екенін, сондай-ақ атап өткен жөн:

• Туған айдан 6 айға дейін. факт осы кезеңде балалар физикалық өте белсенді емес екенін, сондықтан цианоз және гипоксия қоңыржай білдірді. Әрине, бұл әрқашан емес, кейбір балалар өмірінің алғашқы күндерінен бастап дерлік шегеді.
• ең қиын кезеңі (медициналық тұрғысынан) екі жыл алты ай аралығында байқалды. шабуыл оң жақ қарыншаның кетуі жолдарының кезде спазм дамиды. бүкіл веноздық қан спазмы нәтижесінде неғұрлым ауыр ми гипоксия дамуына әкеледі қолқа, құйылады. Әдетте бала кенеттен басталады шабуыл - ол Мазасыз айналады. кейде бейсаналық нүктесіне байқалатын цианоз және ентігу. Жиі спазмы бар. Бұл процесс, көптеген жағдайларда эмоционалдық немесе физикалық стресс фонында пайда болады.

Болашақта, клиникалық көрінісі сәл өзгертеді. егде жастағы, цианоз қашан (кейде баяу, кейде тез) өсіп, бірақ шабуылдар толықтай дерлік жоғалады. Қысқартылған тахикардия және ентігу және өкпе кепілдік қамтамасыз ету айналымы тізбек пайда.

диагностикасының қазіргі әдістері

Әрине, тек білікті дәрігер осындай диагноз қоюға болады. Fallot туралы Tetralogy - толық медициналық тарих жинауды талап етеді және туа біткен болуын растады ғана емес, сонымен қатар аурудың пішінін, оның ауырлығын, баланың жалпы денсаулығын анықтауға көмектеседі бірқатар зерттеулер жүргізу патологиясы.

белгілері осындай зерттеу Егер:

• Бастапқы бағалау ЭКГ кіреді. рәсім барысында, ол жүрек кейбір бөліктерінің тиеу белгілерін, сондай-ақ гипертрофия атап өтуге болады. Мысалы, нәтижелері синдромы синусын немесе AV блок көрсетуі мүмкін.
• Fallot туралы Tetralogy - кеуде рентгенге кезінде көруге болады патологиясы. Мысалы, осы ақау сол және оң қарыншаның доғасының Bulging жүреді, өкпе үлгі айтарлықтай сарқылуын бар. нәрестелер, пішіні рентгенограмма жүрек жиі Слиппер еске түсіреді.
• Өте ақпараттық әдісі эхокардиография болып табылады. Бұл зерттеудің барысында дәл оң қарыншаның өлшемі бағалауға болады, сондай-ақ патологиясы түрін анықтау үшін, шығыс ағынының тарылуына дәрежесі бағалауға. Бұл сол әдісін пайдалана отырып қарап , жүрек клапандарын талшықты шеңбер диаметрі өлшеу, атап айтқанда, қолқа клапан зерттеу клапандар жалпы жағдайын. факт сіз емдеу соңында, қолқа стеноз және өңделген қолқаның анықтау емес, егер мұндай өкпе ісінуі сияқты асқынулар тудыруы мүмкін.

Әдетте, жоғарыда сипатталған зерттеулер бала даму ақау бар екенін анықтау үшін жеткілікті болып табылады. Fallot туралы Tetralogy, алайда, - кейде өте қиын салып, диагнозы және кейбір қосымша рәсімдерін талап етуі мүмкін.

Мысалы, коронарлық ангиография кейде жүзеге асырылады. Бұл процедура, коронарлық және ірі тамырлардың дәл орналасқан жерін анықтау кез келген байланысты ауытқу бар-жоғын тексеруге, сондай-ақ жүрек ауруларының дәл түрін анықтау үшін қажет.

Катетеризации - жүрек қуыстарын пирсинг көздейді неғұрлым күрделі тәртібі. Бұл зерттеу сіз, оң жақ қарынша қысымды өлшеу қолқа қан оттегімен дәрежесін анықтау қажет жағдайда әкімшілік болатын.

Fallot туралы Tetralogy: Емдеу

емдеу режимі негізінен аурудың және оның ауырлық дәрежесі пішініне байланысты. Дәрі-дәрмек емдеу шабуыл жоюға және оттегі айырумен байланысты кейбір асқынулардың алдын алу үшін көмектеседі.

Әдетте, белгіленген простагландин инфузия жаңа туған нәрестелер. Бұл процедура кейде қайтадан артериялық түтікшені ашу үшін көмектеседі. нәресте шабуыл көрінетін белгілерін бар болса, онда ол оның кеуде оның тізе басыңыз ұсынылады. Егде балалар приседаний - бұл позасы hypoxemic шабуыл болдырмау көмектеседі.

қан көлемін толықтыру үшін ішілік ұсынылады. Кейбір жағдайларда, жас науқастар морфин белгіленген. Егер қажет болса, қан қысымы фенилэфрин және кетамина арқылы (сөзге зат, және седативті әсері бар) артты. пропранолол көмектеседі кейде қайталануына жол бермеу.

Кейде оксигенотерапия асырылады, бірақ ол осы емдеу әсері өте жұмсақ екенін айта кету керек кровопускание.

паллиативтік хирургия

Әрине, әр түрлі есірткі баланың жағдайын жеңілдету мүмкін. Алайда, дәрі-дәрмек Fallot туралы tetralogy сияқты қауіпті ауру науқасты құтқара алмайды. Операция алыс ақауды жою жалғыз жолы болып табылады. Тек хирургия баланың қалыпты өсіп, орындау өмір үшін мүмкіндік бере алады.

Бүгін, хирургиялық емдеу екі негізгі әдісі бар. Паллиативтік хирургия Сіз айналымын қалпына келтіруге мүмкіндік береді түрлі mezharterialnyh сайттарды жүктейді болып табылады. Мысалы, ең танымал рәсімі бүгін podklyuchichnolegochnogo анастомоз салу болып табылады. тәртіппен, кезінде подключичной артериялары біржақты өкпе артериясында ұштастыра арнайы имплантат арқылы.

емдеу ретінде Түбегейлі хирургия

ол әлдеқайда жақсы нәтиже береді ретінде дәрігерлер, радикалды операция жүзеге асыруға мүмкіндігінше тезірек ұсынамыз. Әдетте, мұндай рәсім 3 жыл 6 ай аралығындағы жүзеге асырылады - (біз баланың жетілу және одан әрі дамыту процесін қарастыру болса) осы кезеңде, бұл ең тиімді болып табылады.

Түбегейлі емдеу патологиялық құрылымдардың түзету аяқтау болып табылады. патч хирургтар пайдалану қарыншалық ақау межпредсердной қалқалар, артерияның өкпе кеңейтілген stenotic бөлігін жабыңыз. Әрине, рәсім күрделі, бірақ ол тек білікті кардиохирург ұстап алады, өйткені.

Fallot туралы Tetralogy: науқастардың болжам

Әрине, мұндай аурумен барлық ата-аналар мүдделі перспективалары бірінші. балалардың Fallot туралы Tetralogy - өте ауыр патологиясы, мүмкін емес, кез келген жағдайда, оны елемеуге.

Ол аурудың Әрине өкпе стеноздың ауырлығына байланысты деп түсiнiледi. біз статистика туралы айтып отырсаңыз, онда, өкінішке орай, балалардың төрттен олардың бірінші жылы қайтыс болады. хирургия жоқ, аурудың өмір сүретін балалардың орташа жасы 12 жасты құрайды. Тек шамамен 5% Fallot туралы tetralogy ретінде диагноз 40 жылға дейін өмір сүреді. Мүгедектік, даму мәселелері, тұрақты бақылау және өмір сапасы нашар - бұл, өкінішке орай, ересек науқасты тап болатын нәрсе.

баламалы, әрине, бар. жиі диагнозы бар балаларға арналған белгіленген хирургиялық емдеу туралы ұмытуға болмайды «Fallot туралы tetralogy.» Операциядан кейін, балалар, әдетте, тез жігерлі жаттығулар шыдауы тіпті, әдетте дамыту қалпына келтіру. үлгіні байқаған - операция нәресте жүзеге ретінде кейінірек өмір хирургия, болашақта мұндай жақсы нәтиже бермейді.

Осы аурулары бар пациенттердің, тіпті терапия аяқталғаннан кейін кардиохирург және кардиолог тұрақты тексеру өтуге тиіс. кез келген хирургиялық және стоматологиялық рәсімдерді алдында науқас эндокардите қаупін болдырмау үшін арнайы ем өтуі тиіс. Әрине, дәрігер айтып қажет басқа да талаптар, науқастың өміріне шектеулер бар.